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内分泌及代谢疾病概述 概念 1. 内分泌 典型的激素是指由内分泌腺分泌，经血流运送至其他组织，并调节靶组织功能的物质（2003） 下丘脑-垂体疾病 【知识要点】 垂体瘤 1. 垂体瘤分类 垂体瘤以垂体前叶的腺瘤占大多数。分类如下：①按激素分泌细胞的起源分类，其中以分泌PRL、GH、ACTH的最多（2001）。②按肿瘤大小分类，可分为微腺瘤（直径＜10mm）和大腺瘤（直径＞10mm）。 2. 临床表现 (1)激素分泌异常症群 ①激素分泌过多症群：如生长激素过多引起巨人症、肢端肥大症；ACTH过多则发生Cushing病；催乳素过多引起溢乳、闭经、阳痿等（2006）。 3. 治疗 手术治疗 除催乳素瘤外，一般均宜首先考虑及早手术治疗（2003/2005） 药物治疗 ①溴隐亭，主要用于治疗催乳素瘤。可使催乳素水平下降至正常，瘤体缩小，疗效优于手术（2002/2003/2005） 腺垂体功能减退症 1. 病因 (1)垂体及附近肿瘤压迫浸润 为本症最常见的病因，可压迫或破坏正常垂体而致本症（2003）。 2. 临床表现 (1)一般最早出现FSH、LH，PRL不足症群 表现为性征发育不全或退化，性器官萎缩，性功能减退。临床上出现产后无乳，闭经不孕，男性阳痿等。 (2)TSH不足症群 导致继发性甲状腺功能减退。 (3)ACTH不足症群 可继发肾上腺皮质功能减退（2002）。 (4)垂体内或其附近肿瘤压迫症。 /fudao 中枢性尿崩症 临床表现 (1)主要为多尿、烦渴与多饮。尿量可达5～10L／d，尿比重常在 1.005以下，尿渗透压常为50～200mmol／L（2004）； 治疗原则 (1)激素替代治疗 目前国内仍以应用去氨加压素（弥凝）注射为主，是控制中枢性尿崩症尿量的最佳药物（2007）。剂量应从极小量开始，逐步摸索、调整，严防用量过大；口服片剂：弥凝100～ 300mg，每日2～3次，部分病人可于每日睡前服药一次（2000，2003）。 甲状腺疾病 甲状腺肿 多为双侧弥漫性肿大（2005），随吞咽动作上下移动，质软，无压痛。左右叶上、下极可扪及震颤，常可听到血管杂音，为诊断本病的重要体征（2000/2002）。 辅助检查 ①血清甲状腺激素测定 血清游离甲状腺激素：血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）与血清游离甲状腺素（FT4）是循环血中甲状腺激素的活性部分，不受TBG变化的影响，能直接反映甲状腺功能状态。是诊断临床甲亢的首选指标（2007）。 诊断 (1)功能诊断：典型病例经详询病史，依靠临床表现即可拟诊。但常须辅以上述必要的甲状腺功能检查方可确诊（2006）。 3. 治疗方法及其适应证 现阶段无针对GD病因的治疗。目前常用的治疗方法有三种：抗甲状腺药，放射性碘和手术。 (1)抗甲状腺药物（ATD） ATD治疗是甲亢的基础治疗，但其治疗周期长，缓解率约40％左右，复发率高达50％～60％。 ①适应证：病情较轻、甲状腺较小；年龄在20岁以下，孕妇或合并严重肝、肾病变等不宜手术者；甲状腺次全切除术术前准备；131I放射性治疗前后的辅助治疗；甲状腺次全切除术后复发者（2005）。 ②常用的抗甲状腺药物 /fudao 表7-48 常用抗甲状腺药物及其机理 常用的抗甲状腺药物 机理 硫脲类 甲基硫氧嘧啶 抑制甲状腺过氧化物酶活性，抑制碘化物形成活性碘，影响酪氨酸残基的碘化； 抑制一碘酪氨酸碘化为二碘酪氨酸及碘酪氨酸偶联成三碘甲状腺原氨酸（T3）及甲状腺素 （T4），亦即抑制甲状腺激素生物合成的全过程。 PTU还能在外围组织抑制5′-脱碘酶而阻抑T4转变成T3。 丙基硫氧嘧啶（PTU） 咪唑类 甲巯咪唑（MMI） 卡比马唑（甲亢平） ③副作用： a．粒细胞减少，严重时可引起粒细胞缺乏（2005）。发病率约10％。一般发生于开始用药后8周内。如白细胞明显低于3×109／L和（或）中性粒细胞绝对值低于1.5×109／L时则应停药。可试用促进白细胞增生药，必要时给予泼尼松30mg／d口服。如仍无效或病情加重，外周血粒细胞呈进行性下降时，可试用粒细胞集落刺激因子等治疗（2004）。 b．过敏反应：搔痒、药疹、寻麻疹、发热、关节痛、血清病。 c．其他：“抗甲状腺－关节炎综合征”（皮疹，发热，关节炎），Mikulicz’s综合征（唾液腺及泪腺炎） ④停药指标：主要依据临床症状和体征，且ATD治疗疗程应不少于1.5年。甲状腺肿消失，TSAb转阴，TRH兴奋或者T3抑制试验正常，常可减少停药后复发（2001）。 (2)131I治疗 适应证、禁忌证及并发症见下表7-49。 适应证 ①中度甲亢，年龄在25岁以上者；②使用抗甲状腺药物，长期治疗、随访有困难者；③对抗甲状腺药物有严重副作用，如发生过粒细胞减少甚至缺乏者；④长期治