第六章 蛋白质代谢.pptVIP

1.血氨正常参考值：5.54～65?mol/L 2.引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤、或缺欠酶使尿素合成障碍等 3.机制：脑中氨升高，消耗?-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷——肝昏迷 4.降低血氨的措施：限制蛋白进食量、给予Glu使其与氨结合为Gln 高血氨症与肝昏迷 TCA Cycle ↓ α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 脑供能不足 脑水肿 脑中累积引起脑血管扩张 正常人的血氨浓度 0.1 mg/100mL 高血氨症 肝昏迷 肝昏迷 α-酮 酸 代 谢 （1）生成非必需氨基酸 （2）转变成糖或脂肪：生糖AA、生酮AA、生糖兼生酮AA （3）氧化供能——氨基酸碳链骨架的代谢 生糖氨基酸和生酮氨基酸 有些AA在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA或乙酰CoA，就可转变为酮体——生酮氨基酸 凡能形成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸和草酰乙酸，就可转变为葡萄糖和糖原——生糖氨基酸 中间产物既能生成酮体又可生成糖——生酮和生糖氨基酸 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰胺 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 葡萄糖 柠檬酸 苯丙氨酸羟化酶/单氧化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。 PKU是常染色体隐性遗传 基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起Phe代谢障碍，引起中枢神经系统损伤。 患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。 低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，降低中枢神经系统的损伤，还应补充多种神经介质，如多巴、5-羟色胺、叶酸等。 ???? 白 化 病 1、氨基酸的转氨基、氧化脱氨基和联合脱氨基作用 2、尿素形成 要 点 回 顾 待后面章节 讲完再一起做 本 章 习 题 * * * * * 第六章 蛋白质代谢 本章简介 掌握内容讲述 本章要点 本章习题 本章主要介绍了蛋白质的消化、吸收和氨基酸的分解代谢与合成代谢。重点掌握氨基酸的一般分解代谢途径。自学了解个别氨基酸代谢途径和氨基酸的合成。 第六章 蛋白质代谢 6.1 蛋白质的消化、吸收与腐败 6.2 氨基酸的一般分解代谢 1. 氨基酸的脱氨基作用 2. 氨的代谢 3. α-酮酸代谢：自学 4. 脱羧基作用：自学 6.3 个别氨基酸代谢：自学 6.4 氨基酸的合成：6种类型,自学 第六章 蛋白质代谢 氨基酸 代谢缺陷症 蛋白质的消化 蛋白质必须经过消化降解成氨基酸后才能被吸收和利用。 消化从胃开始，小肠是主要消化部位，经一系列消化道蛋白酶协同水解成为氨基酸。 蛋白质的吸收 氨基酸被小肠黏膜吸收后通过黏膜的微血管进入血液输送到肝脏及其它器官进行代谢，少量由淋巴系统进入血液。 从食物吸收的氨基酸（必需氨基酸）是合成蛋白质的主要原料。 胃蛋白酶 胰蛋白酶 胰凝乳蛋白酶 弹性蛋白酶 急性 胰腺炎 蛋白质的腐败 肠道细菌对未被消化吸收的蛋白质所起的作用——腐败。 腐败作用大部分产物对人体有害，如胺类、氨、苯酚、吲哚等有害物质。 氨基酸的脱氨基作用 1、氨基酸的转氨基作用 2、L-谷氨酸的氧化脱氨基作用 3、联合脱氨基作用 氨基酸的氨基转移反应（转氨基作用） 在转氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。 氨基酸的转氨基作用 aminotransferases 氨基酸1 氨基酸2 酮酸1 酮酸2 辅酶 磷酸吡哆醛 * 转氨酶辅酶都是磷酸吡哆醛 Two important aminotransferases 谷丙转氨酶(ALT/GPT)和谷草转氨酶(AST/GOT) Two important aminotransferases 谷丙转氨酶(ALT/GPT)和谷草转氨酶(AST/GOT) 正常人组织中ALT/GPT和AST/GOT的数值(U/L) ALT/GPT、AST/GOT ＜40，正常血清含量甚少 酒精肝脂肪肝肝炎心肌炎心肌梗塞等，使肝脏心肌组织坏死细胞破裂,大量ALT/AST释放入血液，测得数值升高 组织 ALT AST 组织 GPT GOT 心脏 7100 156000 胰脏