烟雾病的诊断和治疗.pptVIP

图 2A为 MRA前后位,B为 MRA轴位,均显示双侧 MCA (三角箭头)和双侧 ACA闭塞,颅底有大量烟雾血管形成 (白色虚线箭头) ;白色实线箭头指示各动脉 T1WI T2WI T1WI T2WI CBV CBF TTP MTT 烟雾病诊断标准（颅底动脉环自发性闭塞研究委员会，1997） 烟雾病诊断标准(颅底动脉环自发性闭塞研究委员会,1997） A：脑血管造影是诊断烟雾病必不可缺少的，而且必须包括以下表现： 1. ICA末端狭窄或闭塞，和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞； 2. 动脉相出现颅底异常血管网； 3. 上述表现为双侧性。 B：当MRI及MRA能够清晰提示下述表现时,DSA不是诊断必须的： 1. ICA末端狭窄或闭塞，和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞； 2. 基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的流空血管影，即可提示存在异常血管网）； 3. 上述表现为双侧性。 C：烟雾病的诊断必须排除下列情形： 1.动脉粥样硬化；2.自身免疫性疾病； 3.脑膜炎; 4.颅内新生物； 5.唐氏综合症；6.神经纤维瘤病；7.颅脑创伤； 8.颅脑放射治疗后； 9.其他：镰刀型红细胞病，结节性硬化症等。 烟雾病DSA表现分期(Suzuki及Takaku，1969年) I期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧 II期 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管） III期 颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发现） IV期 整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少 V期 IV期的进一步发展 VI期 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环 I期：颈内动脉末端狭窄 II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张 III期：烟雾状血管增多 IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影 五、治疗 1.明确病因、诊断。 2.明确颅内外代偿供血情况。 3.外科搭桥 4.扩血管、活血治疗同时防止出血。 5.康复治疗（注意再次出血、梗塞）。 手术治疗 外科治疗(80%),主要分为间接血管重建术(50%)和直接血管重建术(20%)及两种或两种以上手术方式联合(10%) 。 内科保守治疗(20%), 间接血管重建术 脑-硬脑膜-动脉融合术:(encephalo duro arterio synangiosis , EDAS)由Matsushima在1981年首创,即选用STA额支或顶支(保留远端)及其周围腱膜，经细长骨窗将其与切开的硬膜边缘缝合,硬膜沿脑膜中动脉(middle meningeal artery , MMA )两侧呈分叶状剪开。 脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术 ：Kinugasa等再在EDAS基础上将颞肌互不重叠固定于顶侧游离硬膜缘,使STA、MMA和颞前中后深动脉均作可为供血动脉，更利于形成侧支吻合，即EDMAS 近年来也有学者加用额部骨膜贴敷用来改善额叶脑组织血供。 颞浅动脉 额支 顶支 目 录 目 录 目 录 局部麻醉 目 录 外科感染 颅内压增高 目 录 目 录 颅脑损伤 颈部疾病 目 录 乳房疾病 目 录 肿瘤概论 目 录 常见体表肿瘤与肿块 目 录 气管内插管术 目 录 心肺脑复苏 目 录 目 录 颈部疾病 目 录 乳房疾病 目 录 烟雾病的诊断和治疗 烟雾病——  脑血管闭塞性疾病 中国发病率位于全世界第三位，总人数达6000例以上。 发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30-40岁时的中年期，儿童较为多见，儿童与成人发病率之比为5:2。 男女发病率为1比1.8 。 约10%的病例是家族性 。 概述 是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞，伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。 导致栓塞的原因是同时存在平滑肌细胞增生和腔内血栓形成 病因 遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变 病理 病变血管 血管内膜明显增厚 内弹力层弯曲 间质萎缩变薄 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。 成人及儿童烟雾病的临床症状（烟雾病 松岛善治著） ? 儿童(%) 成人(%) 运动障碍 44(35.2) 16(15.5) 感觉异常 8(6.4) 10(9.7) 颅内出血 2(1.6) 23(22.3) 头疼