先天性后外侧膈疝课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * 先天性后外侧膈疝 Posterolateral Congenital Diaphragmatic Hernia 新生儿期最严重的疾病之一 胚胎早期膈肌发育缺损 左侧多见 疝入胸腔： 小肠 结肠 脾 胃 肝、肾、胰尾 【胚胎学】 8～9周： 膈形成，胸腹腔分隔 10～12周：中肠返回腹腔，经膈肌裂孔入胸腔 14周： 肺等开始发育 16周： 支气管树形成，以后肺泡发育 中肠于10周进入胸腔，分支尚未完成，肺泡发育尚未开始， 肺发育受影响，肺支气管分支减少，肺泡表面积减少。肺动脉数 量减少，管壁肌层增厚、腔小。 【病理生理】 1、肺发育不全 hypoplasia of the lung 患侧肺＋对侧肺，重量↓，肺泡数↓ 肺动脉壁肥厚→肺血管阻力↑ 2、持续性肺动脉高压 pulmonary hypertension 空气进入胃肠道→肺叶受压↑，PaO2↓PaCO2↑→ 酸中毒，缺氧（PH7.30）→肺血管痉挛→血管阻力↑， 经动脉导管、卵圆孔右→左分流↑→加重体循环的低氧血 症、酸中毒。（胎儿循环征候群）。患儿将因心肌缺氧而死亡 【病理生理】 3、细胞因子： 缺氧－－肺泡上皮、平滑肌细胞产生细胞因子（胃泌素多 肽、蛉蟾肽、钙调素基因相关多肽、血管内皮生长因子、 胰岛素生长因子…）－－肺动脉肌层增生和肺动脉高压 －－胎儿循环开放 【临床表现】 其严重程度和出院时间与以下情况有关： 1、进入胸腔脏器的性质、容量 2、肺发育不全和肺动脉高压程度 3、有无肠道梗阻或其它先天性畸形 一、呼吸（哭吵、喂奶和体位改变时加重） 重症：出生后立即呼吸窘迫，紫绀或苍白，心率加快， 全身肌肉松弛，APGAR评分差 轻症：轻度气急与青紫，反复呼吸道感染 二、肠道梗阻症状 纳入胸腔的肠管嵌闭和发生肠旋转不良时发生 三、体征： 病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失，可听到 肠鸣音，心尖搏动向对侧移位，舟状腹 四、血气分析： PH↓，PaCO2↑（60mmHg），PaO2↓ 【 诊 断 】 胎内诊断（产前诊断） （胎儿外科、终止妊娠、生后纠治、ECMO） 1、超声显像：可见胎儿胸腔内有腹部脏器 右肺：胎头 （1.0） 2、MRI 生后诊断 1、胸腹部正侧位摄片，可见患侧胸腔内有典型的充气胃 和肠曲，并向腹部延 续现象，病变侧看不 到正常膈肌形态，腹 部气体影减少。 2、平片不能确诊时，可吞碘水造影检查 3、鉴别诊断： 先天性膈膨升 先天性肺囊性变 新生儿吸入性肺炎 先天性心脏病 【 治 疗 】 胎内诊断： 1、胎儿外科手术（胎儿外科、气管栓塞/结扎、激素） 2、转运产妇 3 EXIT 技术 新生儿： 一旦诊断确立，最短时间内做好术前准备 术前准备要求： 1、PH7.45，PaO280，PaCO2 30～35 (允许性高碳酸血症：保证导管前供氧 减少气压伤 ） 2、心血管状态良好：血压50～60mmHg， 尿量1ml/kg/hr （多巴胺、多巴酚丁胺5－10ug/kg.min） 措施： 1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率60～80次/分， 低吸气压20～25柱，吸呼比＝1：15，纯氧，严禁 面罩加压呼吸供氧。允许性高碳酸血症。 2、半卧位，侧向患侧 3、保暖，监测体温 4、胃肠减压 5、监测Bp，P， 血气分析 6、静脉补液、纠酸 7、抗菌药物 8、输血、VitK1 9、NO吸入，氟碳灌注、ECMO 10 延期手术：内环境相对稳定后 手术治疗 【 手 术 】 一、麻醉：呼吸机应用规则 保暖，体温监测 监测生命体症 低血压（收缩压50mmHg）时，间歇推注血浆10ml/kg 术中肌肉松弛剂：潘龙Pancuronium（0.1mg/kg/q2～4hr） 二、方法： 经腹手术途径 回纳脏器，重叠缝合膈肌 检查处理胃