见习讲课急性早幼粒细胞白血病.ppt

急性早幼粒细胞白血病  Acute Promyelocytic Leukemia Case APL具有与众不同的特点 占成人AML 10-15% t(15,17)染色体异位：15号染色体上急性早幼粒细胞白血病基因（PML)与17号染色体上维甲酸受体（RAR）α基因所形成的融合基因是A P L的分子学标志---PML-RAR α t（11;17）→ PLZF—RARα, NuMA– RARα t（5 ;17）→ NPM— RARα 骨髓象 （一）骨髓增生极度活跃或明显活跃 （二）粒系过度增生，以异常早幼粒细胞为主，比例数20％（NEC)，此细胞胞体大小悬殊，胞浆分内外两层，内层胞浆中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒，外层胞浆呈淡蓝色且无颗粒，有的细胞胞浆中可见“柴捆状”Auer小体 ↑ APL具有与众不同的特点 85%患者白细胞明显减少 出凝血异常 血小板减少 TF、癌性促凝物质 原发纤溶亢进：膜联蛋白Ⅱ（annexinⅡ） DIC 血管因素 高白细胞血症、老年、血清肌酐? 加重出 凝血异常 APL具有与众不同的特点 对蒽环类药物非常敏感 全反式维甲酸作用于融合基因RARα部位，可有效诱导A P L细胞分化，并逆转凝血功能异常 砷剂作用于融合基因PML部位，可诱导白血病细胞凋亡  AML-M3 治疗 （1）诱导缓解治疗： ①全反式维甲酸(ATRA): t(15;17)(q22;q21) →PML/RARa 高白细胞血症，头痛，皮肤干燥，恶心，关节痛，致畸 维甲酸综合征: 发热，呼吸困难，水肿，胸腔积液，肺间质浸润，心包积液等 治疗：减药，停药，羟基脲， 激素治疗（DF）  ②亚砷酸 :促进细胞凋亡，有部分诱导分化作用 (2) 缓解后治疗： ATRA,亚砷酸与联合化疗交替，2~3年 (3) DIC的防治： M3临床特征: DIC, 出血倾向（72-94%） APL止凝血异常及其处理 处理原则： 尽早应用ATRA，高白细胞血症时及时化疗 输新鲜冰冻血浆、Fg或冷沉淀物保持Fg＞1.5g/L 输血小板至30×109/L以上 不推荐常规应用抗纤溶药和肝素 APL预后因素 已证实相关不良预后因素 年龄55岁 WBC10,000/uL 可能预示预后不良因素 CD56表达 FLT3-ITD 基因突变