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幼年型粒单核细胞白血病临床路径 （2017 年版） 一、幼年型粒单核细胞白血病 （Juvenile Myelomonocytic Leukemia，JMML）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为幼年型粒单核细胞白血病。 （二）诊断依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008 ）。 临床表现及体征： 常见的临床症状包括腹胀、面苍、乏力、皮肤出血点、 发热等不适。 常见体征：肝脾肿大，淋巴结肿大，皮疹。 2.实验室检查： （1）外周血：白细胞数增多或大致正常，分类中可见 单核细胞比例及单核细胞绝对值＞1.0×109/L,贫血多为正细 胞正色素性，血小板多数正常。 （2 ）骨髓：骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红 巨三系增生，可见病态造血，单核细胞比例增高或大致正常。 （3 ）遗传学／分子生物学：细胞遗传学检查大多数染 色体核型正常，部分可见 7 号染色体单体。分子生物学： BCR/ABL(-) 。 大 部 分 患 者 可 检 测 出 PTPN11,CBL,NRAS,KRAS,NF1,SETBP1 等常见JMML 基因 突变。 （4 ）粒单核细胞刺激因子（GM-CSF ）高敏感实验： JMML 骨髓细胞行造血干细胞培养（-GM-CSF ）: 可见 CFU-GM 生长。 （5 ）抗硷血红蛋白：大部分患者抗碱血红蛋白均高于 同年龄儿童。 （三）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合（ICD- ）幼年型粒单核细胞白血 病编码。 2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特 殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入 路径。 （四）标准住院日。 标准住院日为1-7 天。 （五）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血、血型； （2 ）肝肾功能、电解质、输血前检查，凝血功能； （3 ）骨髓细胞形态学、细胞遗传学和分子生物学（包 括BCR/ABLP210 、P190 融合基因，fish -7 ）检测； （4 ）干细胞培养 （-GM-CSF ） （5 ）抗碱血红蛋白（HbF ） （6 ）病毒学检测 （7 ）胸片、心电图、腹部B 超。 2.根据患者病情进行的检查项目 融合基因BCR/ABLP230 、JMML 常见突变基因，MDS 突变基因，fish +8 ，P53, 20q- （六）治疗方案的选择。 1.造血干细胞移植 2.无条件行造血干细胞移植 （1）羟基脲片； （2 ）VP-16：如果患者白细胞进行性增高，肝脾肿大明 显，为减轻肿瘤负荷可给予VP-16 50-100mg 3-5 天 （3 ）阿糖胞苷：为减轻肿瘤负荷 50-100mg/d ，5-7 天； 3.临床试验 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 一般情况下，不做预防性抗菌药物使用。 （八）出院标准。 1.生命体征平稳。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （九）变异及原因分析。 1.治疗中或治疗后有感染、出血及其他合并症者，进行 相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。 2.疾病进展期的患者退出路径。 二、幼年型粒单核细胞白血病临床路径表单 适用对象：第一诊断为幼年型粒单核细胞白血病 （ICD-10：） 患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号: 住院日期: 年月日 出院日期: 年月日 标准住院日: 7-1