儿科学(先天性心脏病).ppt

1 一家长带其3岁小儿前来就诊，患儿自幼即有唇周紫绀，发育落后于同龄儿童。 如何展开诊疗活动？ 患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。 查体：胸骨左缘第2肋间可闻及II~III级收缩期杂音 先天性心脏病 目的要求 ▲掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断 ▲了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变 ▲ 熟悉先天性心脏病的病因及分类 ▲ 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则 什么是先心病？ 先心病分几类？ 什么因素可以导致先心病？ 怎样发现先心病？ 先心病怎样预防和处理？ 目录 正常心血管生理解剖 先天性心脏病总论 常见先天性心脏病鉴别诊断 正常心血管生理解剖 正常血液循环途径 胎儿血液循环途径 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 静脉导管 6~8周内闭锁形成韧带 胎儿与出生后血液循环比较 先天性心脏病总论 先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 6 ‰ ~ 8‰个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素 基因因素 15% 染色体 5 % ~10% 单个基因变异 5% 基因和环境共同作用 85% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它 两种分流类型的表现 患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。 查体：胸骨左缘第2肋间可闻及II~III级收缩期杂音 房间隔缺损 房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 ASD临床表现 症状 1.体循环供血不足的表现 生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等 2.肺循环充血表现 易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈 3.潜在青紫 凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫 体征 杂音 位置 胸骨左缘2～3肋间 强度 Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级 性质 喷射性收缩中期 P2固定分裂 室间隔缺损 室间隔缺损 室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的25%~40% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 VSD血液循环途径 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 VSD临床表现 小型缺损 多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一 般不受影响。 体检时3?4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音,传导广泛,P2 稍增强。 大型缺损 分流量大，症状及体征均明显 ?体循环缺血表现 肺循环充血表现 潜在青紫(右→左分流） ?肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 动脉导管未闭 动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 占先天性心脏病的15%; PDA病理生理 差异性紫绀 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; PDA血液循环途径 临床表现 症状 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺动脉高压时表现 临床表现 体征 听诊的典型特点：胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，持续全期；P2亢进。 差异性青紫 周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征等 法洛四联症 法洛四联症 法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 TOF的四种畸形 室间隔缺损 肺动脉瓣狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚 青紫型TOF病理生理 TOF临床表现 临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比 症状 青紫 呼吸困难 蹲踞现象 缺氧发作 TOF