新生儿溶血病 .pptVIP

新生儿溶血病(Hemolytic Disease Newborn) 病因和发病机制 新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿 红细胞不配合的IgG性质血型抗体，引起的同 种被动免疫性疾病。理论上，凡是以IgG性质 出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。 ABO系统最常见，其次为Rh系统 造成HDN的血型抗体 ABO系统 ： IgG抗A、 IgG抗B、 IgG抗AB RH系统： IgG抗D、IgG抗E、IgG抗c等 其他血型系统：K、Jka、Jkb、Fya、M、N Rh新生儿溶血病一般第一胎不发病 由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体的 数量常常不多，不足以引起产生抗体，且妊娠时 伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次 免疫应答。 胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或 临产胎盘剥离之时，第一胎胎儿娩出时，仅处于 原发免疫反应潜伏期阶段。即使产前已发生原发 免疫反应者也由于抗体弱、水平低、IgM抗体不 通过胎盘等特点，第一胎的发病率很低. HDN的症状 水肿 黄疸 溶血 肝脾肿大 胆红素脑病（核黄疸） 轻型者出生时与正常新生儿无异，1～2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食，这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。 重型者因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液、肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血水肿、心力衰竭而死亡。 黄疸出现越早，进展越快反映病情越重，黄疸的加深往往是与时俱增。此时相应的表现有嗜睡拒食、拥抱反射由强转弱，贫血肝脾肿大渐趋明显，黄疸的色泽也由澄黄转为金黄。 若不积极治疗血清游离未结合胆红素上升到20mg/dL以上可引起脑神经细胞核黄染的胆红素脑病症状，此时拥抱反射消失，哭声尖叫甚至有强直性抽搐、惊厥及角弓反张等症状，最后死亡。这种病例过去常被误诊为新生儿败血症。如幸免于死，以后可遗留智力迟钝运动障碍及听觉丧失等后遗症。 HDN的诊断 产前检查 新生儿血样本的检查 HDN的诊断 产前检查 夫妇双方的ABO、Rh定型 妻子血清中的抗体筛选 妻子血清中的抗体效价测定 HDN的诊断 新生儿血样本的检查 患儿血清中的游离胆红素测定 患儿ABO、Rh血型定型 直抗实验 游离实验 释放实验 ABO-HDN患儿血样本检查 1.红细胞直接抗球蛋白 如果新生儿红细胞被IgG抗A(B)所致敏， 直接抗球蛋白试验能得到阳性结果。由于 新生儿的A(B)抗原密度比成人低，所以被 结合的抗体亦很少，呈弱阳性的混合视野 外观。 ABO-HDN患儿血样本检查 2.游离抗体试验 新生儿血清中的IgG抗A(B)抗体来自母亲， 如果患儿血清中发现有与其红细胞不配合的IgG 抗A(B)时，应将其血清与A、B、O试剂红细胞 用间接抗球蛋白试验加以证实。 ABO-HDN患儿血样本检查 3. 抗体放散试验 用加热放散法提取致敏于红细胞表面的抗体 将抗体放散于盐水溶液中，然后加入经酶处理的 A、B、O红细胞，作间接抗球蛋白试验，此法 甚为敏感，即使是直接抗球蛋白试验阴性的患儿，一旦本试验出现阳性结果，即可明确诊断。 本试验是最具价值的一项试验。 ABO-HDN患儿血样本检查 放散试验注意事项： 洗出尽量多的红细胞进行放散 注意放散液的温度不可超过56℃，以防溶血 天冷时放散液离心注意保温 将尽可能多的放散液吸出 注意除去放散液中残留的红细胞 通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN ： HDN的预防和治疗 妊娠前的准备工作 检测夫妇ＡＢＯ、Ｒｈ血型是否相合 夫妇ＡＢＯ或Ｒｈ血型不合的妇女体内抗体的检测 Rh阴性妇女第一次分娩Rh阳性婴儿后注射抗D免疫球蛋白 治 疗 光照疗法 胆红素能吸收光，以波长450-460毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大2-3倍，其疗效仅次于换血疗法。 换血疗法 通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞， 减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换 出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生 新 生 儿 换 血 目 的 降低血清胆红素浓度 纠正贫血 祛除婴儿已被致敏的红细胞 减少婴儿体内不相容抗体的量 新 生 儿 换 血 适应症 脐血Hb120g/L，伴水肿、肝脾肿大、充血性心力衰竭者 脐血BIL≥4.0m