大疱性皮肤病(1).pptxVIP

大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid ;概 念;;病因与发病机制;研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的BP230和BP180。 BP230又称大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1），是胞浆内蛋白，为大疱性类天疱疮最主要的抗原，80-90%的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。 BP180又称大疱性类天疱疮抗原2（BPAG2）或大疱性类天疱疮次要抗原，属于跨膜蛋白。 ;将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域即NC16A的抗体注射给BALB/C小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。 本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。 ;临 床 表 现;典型损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚，紧张，呈半球状，直径约1-2cm。内含浆液，大疱疱液澄清，几天后变浑浊，少数可呈血性。因疱壁较厚，故水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂，相对容易愈合，留有色素沉着。 尼氏征阴性。 有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。 ;主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康状况一般良好。 本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。部分病例可自行缓解，反复发作。若治疗不及时，年老体弱或继发感染者可导致死亡。 预后好于天疱疮。;;;;;;;;;;;;组织病理和免疫病理;;;;;;;;诊 断;天疱疮, 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。 大疱性类天疱疮，多发于老年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带IgG和/或C3线状沉积。;;;治 疗;４．其他 氨苯砜，50-300mg/d口服； 四环素，1.5-2.0g/d或米诺环素0.1/d，单用或与烟酰胺150-200mg/d联用有一定疗效。 ;５．支持疗法 对症状较重的病例尤为重要，应适当补充营养，必要时少量输血，血浆，白蛋白，注意水电解质的平衡，加强??理，防止感染。 ６．合并感染 及时选用抗生素。 ７．外用药治疗 1：5000-1：8000的高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每日或隔日一次。