快速进展型痴呆.pptVIP

快速进展性痴呆RPD Rapidly Progressive Dementia 概述 痴呆是一种已认知功能损害为核心症状的获得性智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力或社会职业能力。 快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或亚急性起病，在数天、数周或数月内进展的痴呆综合症。 可能存在可能逆转的原因。 RPD病因学 克雅病 CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD主要病因之一。 分为散发性（sCJD85-90%）、家族性（fCJD5-15%）、医源性（iCJD1%）、变异性(vCJD)。 本病世界范围发病率1-2/百万.年 CJD发病年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰。而后急剧下降，起病后数月至1年内死亡。 快速进行性认知功能下降是CJD核心症状。 克雅病 常在痴呆基础上合并肌阵挛、椎体束征、小脑及椎体外系症状。 EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。 脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。 MRI:sCJD双侧尾状核、壳核对称性长T2信号； vCJD双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为著。 DWI：可显示大脑皮层早期高信号，最早出现在发病后一个月。 确诊：脑活检或尸检，病理：神经细胞海绵样 变性和朊蛋白沉积。 诊断标准sCJD 1.进行性痴呆 2.典型脑电图改变 3.和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性 4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种： （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑症状 （3）椎体/椎体外系功能异常 （4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年 MRI DWI或Flare像上存在尾状核、壳核 、两个以上皮质异常高信号。 CJD脑电图 CJD影像学 Wernicke-Korsakoff综合征 维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合症，典型的三联征：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调，三者同时出现仅16% MR是目前最有价值诊断方法，敏感性53%，但特异性达93%。 Korsakoff综合征常继发或伴随WD，表现为迅速的记忆丧失而出现虚构症状。 多见于肿瘤患者、外科手术禁食患者、长期饮酒患者、极度营养不良患者。 Wernicke-Korsakoff综合征影像 Wernicke-Korsakoff综合征影像 治疗 500mg维生素B1+100ml生理盐水，静点30分钟以上，一天三次，连续用三天。（少数人静点过敏，可0.2 im q12h） 如果有效，改为250mg静点或肌注3-5天。 如果无效停用维生素B1。 预防：维生素B1 im qd。 维生素B12缺乏 维生素B12缺乏引起的神经系统损害半数为脊髓和周围神经病变，4%-11%表现为抑郁和精神症状，有小部分痴呆进展迅速。 目前临床用的ELISA方法测量学VitB12可能出现假性增高现象，原因是有些巨幼红细胞贫血患者血清中含有大量的内因子封闭抗体。 维生素B12缺乏 中枢神经系统梅毒 以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2类 1.亚急性渐进性痴呆：称为梅毒性迅速进展痴呆型，目前临床日趋多见。一般3-8周出现认知功能障碍，8周左右较为明显。脑脊液中白细胞可达数十个，糖、氯化物正常。可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊。青霉素治疗有效。 2.麻痹性痴呆：是神经梅毒最严重、常见类型。痴呆是其核心症状，可在原发损害2-30年（一般10-25年）后出现，慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的全脑萎缩，可伴有白质缺血灶。血清和脑脊液RPR均呈阳性。经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善。 HIV感染后痴呆综合征（ADC） ADC是由于HIV本身所导致的大脑弥漫性损害引起的痴呆综合征。该病主要发生在HIV感染的进展期，此时的CD4+细胞计数相对较低（CD4+200/mm3）。 ADC患者早期可表现为容易健忘，特别是近期记忆丧失，出现记忆力不集中、定向力障碍、反映迟钝及性格改变，如淡漠或社会回避，日常生活能力丧失。 HIV感染后痴呆综合征影像 Whipple，s病 Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染，有多系统受累。 大部分患者有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状，但一些人仅表现为关节或神经系统症状。 临床表现为痴呆，运动障碍，精神症状。 最常见的神经系统症状是认知行为改变，核上性凝视麻痹和意识改变。眼-咀嚼肌和眼-面骨骼肌节律性运动认为是特征性表现。 Whipple，s病 其他症状还包括节律性肌肉阵挛、痴呆、精神症状。 全身性症状包括不明原因的发热、胃肠道症状、关节痛、淋巴结病和出汗。 出现痴呆、眼肌麻痹、肌肉阵挛三联征应注意排除Whipple，s病。 Whipple，s病影像 桥本脑病 桥本脑病是一种少见的与自身免疫性甲状腺疾病相关的