特殊类型的类风湿关节炎诊治进展课件.ppt

特殊类型的类风湿关节炎诊治进展 特殊类型的类风湿关节炎的种类 一、未分化型关节炎 二、RS3PE 三、反复型风湿症 四、Felty综合征 五、大颗粒淋巴细胞综合征 六、健壮型类风湿关节炎 七、类风湿狼疮 八、成人斯蒂尔病 未分化型关节炎（undifferentiated arthritis,UA） 临床上常见，其确切含义未得到广泛认同，对于表现为持续性关节炎的患者，且不符合任何一种已知关节炎或弥漫性风湿病的诊断标准，可称之为未分化型关节炎。 近年关于UA转归的报道越来越多: 13%-54%转归为RA， 20%—60%达到自然缓解。 临床特点 发病年龄与RA相似，女性多发。 累及关节较少，关节肿胀数一般小于3个，伴有晨僵，非对称性。 以单关节炎为常见首发症状。 辅助检查 可有ESR、CRP的轻度升高，部分患者可以检测到RF及CCP抗体阳性。 少部分患者可能携带HLA-DR4或HLA-B27基因。 放射学检查：较RA表现为轻，X线多表现为软组织肿胀，部分行MR检查的患者可见骨髓水肿、关节间隙变窄和骨侵蚀。 韩国一份研究显示：对于既往诊断为UA的102名患者，使用2010 ACR/EULAR类风关分类标准后，有33名（32.4%）被新诊断为RA。在这些新诊断的患者里，全部患者为血清学反应阳性。 提示血清学阳性和小指关节受累是RA和其他关节炎的一个显著区别。 说明新诊断标准更有利于发现早期RA患者。 Scand J Rheumatol. 2012 May;41(3):192-5. Epub 2012 Mar 9 治疗 鉴于UA有较高的自然缓解率和DMARDS的不良反应，目前对于UA患者是否早期使用DMARDS存在争议。 一般认为，当患者有转归为RA的倾向时建议使用。* 提示有可能转归为RA的危险因素：小指关节受累为主，RF、CCP阳性，携带HLA-DR4基因，MRI提示骨侵蚀和滑膜炎。 Autoimmun Rev. 2012 Jun;11(8):589-92. Epub 2011 Oct 20 特殊类型的类风湿关节炎的种类 一、未分化型关节炎 二、RS3PE 三、反复型风湿症 四、Felty综合征 五、大颗粒淋巴细胞综合征 六、健壮型类风湿关节炎 七、类风湿狼疮 八、成人斯蒂尔病 RS3PE（Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema，缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征） McCarty等1985年描述,特殊类型的老年RA。 RS3PE分原发性和继发性： 原发：无明显病因,症状轻,疗效好,不复发,预后佳。 继发: 明确病因(风湿病,血液系统疾病, 肿瘤等), 较重,疗效差，预后不良。 近年有研究发现，伴有肿瘤的RS3PE血清中基质金属蛋白质酶3（MMP-3）比不伴肿瘤的RS3PE显著升高。* Mod Rheumatol. 2011 Nov 17 临床特征 老年男(55岁,平均69岁),5-11月发病多,高峰10月,主要见于农村人,与HLA-B7、A2高度相关。 特征性表现：突发手背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎和手指屈肌腱鞘炎。 基本病理:滑膜炎(屈或伸肌腱鞘滑膜炎) 实验室检查 轻度贫血(正细胞正色素),血沉高和低蛋白血症等非 特异性炎症表现。 RF和ANA大多数阴性。 放射学检查：多数无侵蚀性改变，部分合并OA改变。 诊断标准 没有公认的，McCary等多数学者共识： 1、骤然起病 2、发病年龄50岁 3、对称性多关节炎伴指端可凹陷性水肿 4、多于6-18个月内缓解，无关节损害 5、RF、ANA阴性 6、糖皮质激素治疗效果良好 7、病情缓解后不再复发 治疗 对症处理:有人用秋水仙碱,部分24h内好转,多数2周内好转 小剂量激素、NSAID和慢作用药有效 激素(10mg/d)较好,NSAID略差 抗疟药及小剂量激素合用 选副