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第十四章 泌尿系统疾病DISEASES OF URINARY SYSTEM; 组成：肾、输尿管、 膀胱、尿道 功能：产生尿液、 排出代谢产物、 稳定内环境、 另有内分泌功能。 　;肾小球结构模式图;肾小球的超微结构示意图;* 足细胞（ podocyte） 光：体积大，胞体突向管腔，胞质丰富细胞器 电：有初、次级突起，其次级突起间相互嵌 合为栅栏状，之间有裂孔，上有裂孔膜。;滤过屏障 filtration barrier，由有 孔毛细血管内皮、基膜和足细胞裂孔膜构成。 ; 滤过屏障模式图 ;第一节 肾小球肾炎GLOMERULONEPHRITIS , GN;以肾小球损害和改变为主的一组疾病 主要临床表现：蛋白尿、血尿、水肿和高血压 原发性：原发于肾脏的独立疾病，肾为唯一或主要受累脏器 继发性：由免疫性、血管性、或代谢性疾病引起，为系统疾病的一部分 遗传性：遗传性家族疾病;一、病因与发病机制—尚未完全阐明，与免疫有关;（二）发病机制- Ⅲ型变态反应 ;循环免疫复合物沉积;颗粒状不连续荧光;2、原位免疫复合物形成沉积---;原位免疫复合物形成 （抗基底膜性肾炎）;连续线性免疫荧光;原位免疫复合物形成（Heymann肾炎）;;4.免疫复合物形成----炎症介质释放 激活补体：C3a、C5a 凝血、激肽等系统 炎细胞浸润：蛋白溶解酶、血管活性物质 造成损伤：变质、渗出、增生;二 ﹑基本病理变化;;;（一）尿的变化---肾滤过率变化 ???? 1. 少尿或无尿??少尿：24h尿量﹤400ml； 无尿：24h尿量﹤100ml???? 2. 多尿、夜尿和等比重尿 ????? ?多尿：24h尿量﹥2500ml???? 3. 血尿??镜下血尿： ﹥ 1个RBC/HP?????? 肉眼血尿： ﹥ 0.1%的血液?，洗肉水样???;?4. 蛋白尿??????蛋白质﹥150mg/日；肾小球严重损伤﹥3.5g/日—大量蛋白尿 ?????? 选择性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻?????? 非选择性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，肾小球的屏障损伤较重 ????5. 管型尿 ??????透明管型(白蛋白)、颗粒管型(细胞碎片)、细胞管型(上皮细胞、红细胞、白细胞） ;（二）系统性改变? ?? ? 1. 肾性水肿 ：血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水肿、腹水、胸水 2. 肾性高血压 ：肾小球缺血 →→ 肾素分泌增多；体内水钠潴留 →→ 有效循环血量增多 ???? 3. 肾性贫血和肾性骨病：?????? ??? 肾性贫血：促红细胞生成素减少→→贫血 肾性骨病：钙磷代谢失调 →→骨质疏松; 四 ﹑临床肾炎综合征;;慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。 氮质血症：肾小球病变?肾小球滤过率下降?血尿素氮和血浆肌酐水平增高---无力、多尿、夜尿，食欲不振和轻度贫血表现 尿毒症：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变。;尿毒症全身表现----------;四、病理类型;儿童多见 特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生 又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎 表现：急性肾炎综合征;;病理变化;急性弥漫增生性肾小球肾炎;光镜下：;;急性弥漫性增生性肾炎;呈颗粒荧光,主要为IgG和C3;临床病理联系;转归;（二）新月体性肾小球肾炎;大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出血，切面皮质增厚。;光镜 ：形成新月体 新月体形成： 壁层细胞增生＋单核细胞?细胞性新月体 纤维成分增多?纤维-细胞性新月体 完全纤维化?纤维性新月体 肾小球囊腔狭窄或闭塞，压迫血管丛;;新月体性肾炎crescentic GN;环状体;纤维性新月体;线性— 抗基底膜性 无荧光— 原因不明者;临床表现;;（三）膜性肾小球肾炎 membranous GN;“增生”：基底膜增厚（膜性肾病） membranous nephropathy 嗜银染色：基膜样物形成钉突样改变（spike） 免疫荧光：免疫复合物沉积--颗粒状荧光 电镜检查：钉突之间致密物沉积;膜性肾炎;;【临床表现】;低蛋白血症 高度水肿 高脂血症 ------肾病综合征;（九）硬化性性肾小球肾炎 chronic GN;【发病机制】 ①肾小球炎性疾病