肌张力障碍指南PPT课件.ppt

4．发作性肌张力障碍： 发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为3种主要形式：(1)发作性起动诱发的运动障碍(PKD，DYT-9)，由突然的动作诱发；(2)发作性过度运动诱发的运动障碍(PED，DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发；(3)发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD，DYT-8)，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。 5．继发性或症状性： 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍：(1)起病突然，病程早期进展迅速；(2)持续性偏身型肌张力障碍；(3)早期出现固定的姿势异常；(4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；(5)早期出现显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；(6)混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动；(7)成人单个肢体的进展性肌张力障碍；(8)成人发病的全身性肌张力障碍。 5．继发性或症状性： 继发性(症状性）肌张力障碍分类 伴随于遗传性疾病者 Wilson病 少年型Huntington舞蹈病 Hallerroden-Spatz病 少年性腊样质-脂褐质沉着症(ceroid-lipofuscinosis) 并发于非遗传性疾病的肌张力障碍 围产期损伤，如围产期缺氧、核黄疸等引起的手 足徐动肌张力障碍型脑性瘫痪； （CNS）感染，如脑炎后遗症、梅毒及慢病毒感染等中枢神经系统感染性疾病； 亚急性硬化性全脑炎； 药物，如酚噻嗪类、胃复安等药物毒副反应； 5．继发性或症状性： 酶缺乏引起的肌张力障碍 疾 病 名 称 酶异常(缺乏) 1. 肝豆状变性(Wilson病) 铜蓝蛋白缺乏 2. GM1神经节苷脂累及症(GM1gangliosidosis) ?-半乳糖苷酶(?-golactosidase) 3. GM2神经节苷脂累及症 氨基己糖苷脂酶(hexosaminidase) 4. 异染性脑白质营养不良 (metachromaticleuko-dystrophy) 芳基硫酸酶及其同功酶 (arylsulfataseA、B、C) 5. 先天性高尿酸血(Lesch-Nyhan病) 黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶(HGPRT) 6. 高胱氨酸尿症(hemocystinuria) 胱硫醚合成酶(cystathionnine synthstass) 7. 戊二酸血症(glutaric acidemia) 戊二酰基辅酶A脱氢酶(glutaryl CoAdehydrogenase) 8. 磷酸丙糖异构酶缺乏症 (triose phospha isomerase deficiency) 磷酸丙糖异构酶?(triose phospha isomerase) 5．继发性或症状性： 生化指标而病因不明确的神经变性疾病所致的症状性肌张力障碍 1. Leigh病 异常的生化指标 2. Fahr病 血丙酮酸增加 3. 苍白球色素变性(pagmentary degeneration of the globus pallidus, Hallervonden-Spatz disease) Ca2+沉着 Fe沉着 4. 尼曼匹克病亚型(dystonic lipidosis of Niemann-Pick病) 神经鞘磷脂酶部分缺损 5. 腊样质脂褐质沉着症(ceroid lipofuscinosis) 成纤维母细胞内空泡形成 （四）根据病程及临床表现分型 1. 肌张力障碍运动：受累肌肉不自主地发作性收缩，首次收缩往往持续不过几秒钟，称做肌张力障碍运动。其不自主运动的频率可快也可慢，各个病例的个体差距颇大，快的不自主运动很像舞蹈样运动或肌阵挛样抽搐；而少数慢的不自主运动则颇似手足徐动样运动。必须注意与舞蹈样、手足徐动样运动等鉴别。 （四）根据病程及临床表现分型 2. 肌张力障碍状态(dystonia state)：肌张力障碍不自主运动发展达顶峰，肌肉处于持久收缩状态。 3. 扭转痉挛（扭转性肌张力障碍，torsion dystonia）：不自主运动持续收缩、扭曲，使四肢和躯体处于或趋向于持续屈曲扭转状态。在情绪激动时更加重，安静时减轻，睡眠中才消失。 临床症状 临床症状 肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动，多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。但某些特征性表现有助于肌张力障碍与其他