先天性肺表面物质功能障碍疾病_郑跃杰.pdfVIP

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先天性肺表面物质功能障碍疾病_郑跃杰

中国实用儿科杂志2014年12月第29卷第12期 ·883 · 死亡的指标。免疫功能低下以及合并先天性心脏 文章编号:1005-2224(2014)12-0883-03 病不是独立的预测因素。 DOI:10.7504/ek2014120602 参考文献: 先天性肺表面物质功能障碍疾病 [1] Clement A. Task force on chronic interstitial lung disease in im⁃ munocompetent children [J ]. Eur Respir J ,2004 ,24 :686- 郑跃杰 697. [2 ] Langston C ,Dishop MK. Diffuse lung disease in infancy :a pro⁃ 摘要:先天性肺表面物质功能障碍疾病(surfactant dysfunc⁃ posed classification applied to 259 diagnostic biopsies [J ]. Pedi⁃ tion disorders )又称先天性肺表面物质代谢缺陷(Inborn er⁃ atr Dev Pathol ,2009 ,12:421-437. rors of surfactant metabolism ,IESM ),主要指SP-B 基因 [3 ] Rice A ,Tran-Dang MA ,Bush A ,et al. Diffuse lung disease in (SFTPB)、SP-C 基因(SFTPC)、ABCA3 基因(ABCA3)、甲状 infancy and childhood :expanding the chILD classification [J ]. 腺转录因子-1基因(NKX2.1)和粒细胞- 巨噬细胞集落刺激 Histopathology ,2013 ,63 :743-755. 因子受体基因(GMCSFR)的突变或缺失导致的一类疾病。 [4 ] Gail HD ,Lisa RY ,Robin RD ,et al. Diffuse lung disease in young children [J ]. Am J Respir Crit Care Med ,2007 ,176: 这类疾病目前被认为是儿童弥漫性间质性肺疾病的重要 1120-1128. 原因。其发病年龄和严重程度变化很大,从引起足月新生 [5 ] Lee EY. Interstitial lung disease in infants :new classification 儿致死性呼吸窘迫综合征,到婴儿期、儿童期和成年人的 system ,imaging technique ,clinical presentation and imaging 弥漫性肺间质疾病,甚至到成年人出现肺纤维化。 findings [J ]. Pe

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