溶血性贫血概述1 课件.pptVIP

溶血性贫血概述 贵阳中医学院 赵国静 溶血性贫血 (Hemolytic anemia) 定义：各种原因→RBC破坏 骨髓造 血代偿能力→贫血 过程：溶血性疾患→溶血性贫血 临床分类 一、红细胞内部异常所致 (一) 遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症 (二) 遗传性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三) 遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病 (四) 获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 二、红细胞外部因素所致： （一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。 （二）非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素 发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常： 1.红细胞膜支架异常: 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少 （二）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 （三）机械性因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 二、异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 血管内溶血的过程 血红蛋白 ①游离血红蛋白↑ 高铁血红蛋白 血红素 血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→ 高胆红素血症 ③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出 肾 肝脏 胆汁 肠 血液 重吸收 粪胆原↑ （二）血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症 ▲ 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。 血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素 ↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )? ↓ 结合胆红素 ↓肠道细菌 尿胆原? (4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原? 临床表现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功损害 实验室检查 血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。 一、 红细胞破坏过多的实验室检查（一）血管外溶血： ? 尿胆原:阳性。 ? 粪内粪胆原:阳性。 ? 总胆红素升高(?20umol/L)，以间接胆红素增高(?15umol/L)为主。 （二）血管内溶血： ?尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性) 或高铁血红蛋白（急性溶血） 含铁血黄素（慢性溶血） ? 血浆内出现游离血红蛋白 高铁血红素白蛋白 ?血清结合珠蛋白显著减少或消失。 二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞计数：增高?1.5%，在5%~20%之间,可高达40%。 外周血：出现有核红细胞 骨髓