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法洛氏四联症术后护理常规 PICU 法洛氏四联症（tetralogy of Fallot ） 法洛氏四联症 由Fallot(1888)首先描述。 室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚 最常见的紫绀型心脏病 约占先天性心脏病的10% 1岁以内自然死亡率为20%-50% 正常心脏 法四心脏 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ 临床表现： 青紫、发绀 蹲踞 杵状指 阵发性缺氧发作 发育落后 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 缺氧发作 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 诊断 超声心动图 X光片：“靴形心”，偶见 网状纹理（侧支循环形成） 心导管检查和心血管造影 治疗 手术治疗 当体循环血氧饱和度降至75%~80%时必须手术干预。缺氧发作也视为手术指征。 不手术治疗自然死亡率很高。常见的死亡原因有缺血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎等。 A.根治手术 绝大多数患儿可行根治术：包括右室流出道疏通、重建及室缺修补。 B.姑息手术：改善肺血