先天性心脏病讲解.pptVIP

先天性心脏病 温州医学院附属儿童医院 姜剑斌 我们生活在一个奇妙的世界里，其中充满了美丽宏伟和神秘的事物。这的确是个奇妙的的世界，也许最奇妙的就是人体的构造。 人体的工作效率和适应能力是惊人的，人造的机械需要人工润滑，但是人体的每一个部分都有恰到好处的润滑机制。 人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨骼和牙齿。 人体还有一个以食物为燃料来保持体温的暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体所需要的热与能来。人体的温控系统调节着人的体温。使他正常时体温恒定在 37°C，在抗拒疾病时自动升高。 更奇妙的是人的眼睛，照相机在许多方面和人眼的构造相似。 耳朵 听小骨 耳蜗结构 行波学说 你曾见过一个搏动的心脏吗，这个小巧的抽水机每分钟能够把5.6升的血液输入成千上万公里长的血管里去，它一天的输出量能够装满一辆运油卡车还有余。他一生中所输出的血液能装满一辆长达 80.5公里的运油火车。搏动25亿次却不需停工检修。 一、病因 感染 理化 疾病 遗传 其他 胎儿时期心血管发育异常 二、分类 左向右（潜在青紫型） 右向左（青紫型） 无分流型（无青紫型） 分 类 左向右分流 右向左 ASD VSD PDA F4 症状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气促，晚期肺A高压时有青紫。 发育落后，乏力，青紫，蹲踞，晕厥 体 征 杂 音 2、3肋间， 吹风样SMⅡ~Ⅲ， 传导范围小 3、4肋间， 粗糙全SM Ⅱ~Ⅳ， 传导范围广 2肋间， Ⅱ~Ⅳ连续机器样， 向颈部传导 2、3肋间， 喷射性SM Ⅱ~Ⅳ， 传导范围广 震颤 无 有 有 可有 P2 亢进、固定分裂 亢进 亢进 减低 X 线 右房、右室大 左右室大，左房可大 左室大，左房可大 右室大，心尖上翘，呈靴型 肺动脉段突出， 肺野充血， 有肺门舞蹈征 肺动脉段凹陷， 肺野清晰， 无肺门舞蹈征 ECG 不完全右束支阻滞，右室大 正常，左或左、右室大 左室大，左房可大 右室大 房间隔缺损  室间隔缺损  动脉导管未闭 主动脉缩窄  三、诊断及诊断步骤 病史：母孕史，常见症状，发病年龄 体征：一般表现（体格智力发育，呼吸，青紫），心脏体征，周围血管征 辅助检查：血象，X线，ECG，超声心动图（M型，二维，彩超），心导管及心血管造影，核素造影，UFCT，MRI 四、治疗 内科治疗：定期随访，预防接种，防治并发症（感染，心衰，血栓，缺氧发作），新生儿期PDA的治疗 手术治疗：适应症，年龄，方法 介入治疗 有些小的缺损可不必手术，例如许多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以颐享天年，但须定期随访。 有的必须早期手术，如大的VSD、PDA，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺动脉高压，一般l岁以内，甚至小于半岁或出生不久。 VSD治疗 对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、X线胸片改变不明显的患者，不提倡手术，但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防。 2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁复查以后再决定手术，因大约30％—40％的膜部、肌都缺损可以随年龄增长自然闭合。 大VSD闭合率低，5岁有自然闭合可能，自然闭合尤其多见于＜1岁者，＞3岁闭合机会已减少，＞5岁闭合机会极少，因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。随访到3-5岁仍末闭合者需进行介入或外科手术。 干下型无自然闭合希望且需外科治疗，该型易合并主动脉瓣关闭不全(A1)，已合并AI者，应尽早施行手术。 内科治疗主要是预防和治疗各种并发症，大VSD在婴儿期就出现肺部感染并反复发作，PH、顽固性充血性心力衰竭应给予洋地黄、利尿剂、血管扩张剂，积极控制感染，纠正电解质紊乱、缺氧等，凡无明显右向左分流及发绀、无梗阻性PH征象者无论任何年龄均应及时手术。合并感染性心内膜炎内科治疗无效时也需及时外科根治手术。 PDA治疗 PDA均主张介入治疗，导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭，大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器只要患儿年龄≥3个月，体重≥4kg，PDA最窄处≦8mm，均可采用此方法堵闭PDA。 PDA可合并其它先心病，且可为其它复杂型先心生存的条件，如肺动脉瓣闭锁、室间隔连续的大动脉转位等，故新生儿时期药物关闭PDA时应慎重。 新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重，出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压＼心力衰竭，应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成，经内科治疗无法控制及