全国风湿病临床学习班上海仁济讲义资料-肺动脉高压：结缔组织病患者生命的绞索张巍.pptVIP

肺动脉高压结缔组织病患者生命的绞索 概念 肺动脉高压系由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。它最终致使右心衰竭，直至患者死亡。 肺高压与肺动脉高压 肺（循环）高压：Pulmonary Hypertension (PH) 动脉型肺高压：pulmonary arterial hypertension （PAH） PAH定义 右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg 。 肺毛细血管楔压(PCWP)≤ 15mmHg，肺血管阻力＞3 Wood单位 （240达因.秒.厘米-5）。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）40mmHg。 继发PAH 的结缔组织病 1.系统性硬化症（SSc） 2.混合型结缔组织病（MCTD） 3.系统性红斑狼疮 （SLE) 流行病学 SSc：4.9%~33% MCTD：23~29% SLE：10% 影响因素： 入选标准，样本数，原发病诊断的确切性 发病机制 引起肺血管循环阻力增高因素 反复的肺小动脉痉挛收缩； 肺小血管病变引起内膜增厚致使管腔狭窄和闭塞； 肺间质病变引起的肺血管床缩减； 心脏瓣膜病变和肺小动脉栓塞。 间质纤维化，持续的间质炎症以及一个肺小动脉内膜的