课件——红斑狼疮.pptVIP

实验室检查 肌酸激酶（CK）急性期，95%患者出现 醛缩酶（ALD） 乳酸脱氢酶（LDH） 前二者（CK、ALD）特异性较高 肌电图表现为肌源性损害 肌肉活检表现肌肉炎症和间质血管周围单核细胞浸润 少数患者抗Jo-1抗体阳性 组织病理变化无特异性 诊断 典型皮损 对称性四肢近端肌群和颈部肌群无力 血清肌酶增高 肌电图肌源性损害 肌肉活检符合肌炎的病理改变 治疗 基本同SLE，糖皮质激素，免疫抑制剂等 硬皮病Scleroderma 一、定 义 是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。本病呈慢性经过，既可仅累及皮肤，又可既累及皮肤同时也累及内脏。 二、病因与发病机制 病因不明，主要有自身免疫学说、血管学说等 三、临床表现 本病多发女性，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病 重点介绍局限性硬皮病（Local Scleroderma） 好发于成人，躯干多见 开始淡红色水肿型红斑，单个或多个，皮损逐渐凹陷，呈象牙或黄白色，触之皮草样硬，表面光滑、干燥。 病程慢性，数年后皮损停止发展，一般不影响肢体功能 局限性硬皮病 分二型：斑状硬皮病、线状硬皮病 斑状硬皮病 好发于儿童，条状皮损沿单侧肢体呈线状分布 皮损变化同斑状硬皮病，但常引起肢体挛缩和骨发育障碍 线状硬皮病 系统性硬皮病 又称系统性硬化病 好发于中青年女性，亦累及内脏多器官，故病情较重 临床分肢端型和弥漫型，