陈雄辉(血液病肾损害).pptVIP

血液病肾损害 中山大学附属一院肾内科 陈雄辉 内容 多发性骨髓瘤肾损害 重链病肾损害 原发性巨球蛋白肾损害 冷球蛋白肾损害 原发性单克隆球蛋白肾损害 白血病,淋巴瘤肾损害 HUS及TTP 多发性骨髓瘤肾损害（myeloma nephropathy） M 蛋白 (monoclonal immunoglobulins)及M蛋白相关疾病 恶性肿瘤的标记 衰老的免疫指标之一 M蛋白相关疾病 浆细胞病 慢淋.B细胞淋巴瘤 自身免疫性疾病 非淋巴瘤样肿瘤 MM好发人群与发病率 好发于50－60岁以上老年人，随年龄增长而增加 人群发病率2－4/105 占造血系肿瘤15%，全部恶性肿瘤1% MM免疫学分型 根据M蛋白重链成分而分为： IgG型：最为多见，约占42.5%，预后较好。 IgA型: 25%预后较差. IgD型：4%预后差。 IgE型：够少见。 轻链型：K、入型. 非分泌型及双克隆型. M M肾损害因素 早年Bence-Joue 提出病理性蛋白阻塞远端肾小管继之皮质萎缩的典型MM肾改变。 近年来认为与轻链蛋白肾毒性，高钙血症，高尿酸血症,高粘滞状态，肾淀粉样变等有关，包括小球及小管损害。 轻链蛋白（本一周氏蛋白）肾毒性 管型阻塞学说 肾小管毒性学说 轻链沉积 高钙血症 高钙