先天性心脏病l.pptVIP

Contents 4 1 2 3 概述 病因 分类 护理 概述 先天性心脏病（congenital heart disease）是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率为活产婴儿的5‰~8‰，早产儿发病率更高，病因尚未完全明确. 先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。 临床常见的先天性心脏病 房间隔缺损（ASD) 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF) 病因 遗传因素：主要包括染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因病变和先天性代谢紊乱 外在因素 1.宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、 柯萨奇等病毒感染； 2.孕妇接受腹腔和盆腔放射 3.孕妇患代谢疾病，糖尿病、高钙血 4.服用影响胎儿发育的药物，抗肿瘤药、甲糖灵 5.患过能造成宫内缺氧的疾病 分类 根据左右心腔或大血管有无直接分流和临床有无青紫分为以下三类： 青紫型 右向左分流型 法洛四联症 大血管错位 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 潜伏青紫型 无青紫型 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 右位心等 房间隔缺损（ASD) ASD是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。 中央型 上腔型 下腔型 混合型 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 ASD病理生理 左房的压力高于右房 形成左向右分流 肺循环的血流量体循环的血流量 肺淤血 右心的容量负荷增多 肺血管顺应性下降 功能性肺动脉高压 器质性肺动脉高压,右心系统的压力持续增高 左向右分流逆转为右向左分流 艾森曼格综合征。 肺循环血流量增多，体循环血流量减少 ASD临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力；晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 体征：肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 ASD特殊检查 X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。 ASD并发症及治疗 并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺 治疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗；目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 ASD介入治疗 ASD闭合器 室间隔缺损（VSD） 概念：VSD是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病，约占先心病的25%。 病理解剖 1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10% 1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损 VSD病理生理 RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。 LV血量少，体循环供血不足。 肺血管阻力 功能性 肺血管 组织改变 肺血管 梗阻性改变 右心压左心压 右向左分流 艾森曼格综合征 肺循环血量 肺动脉压力 VSD临床表现-症状 1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压 VSD临床表现-体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤