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1982年,Louis Weinstein (1913~ ) 报道了29例病例,认为该症是 重度先兆子痫/子痫的特殊亚型 微血管病溶血性贫血 中到重度血小板减少症 外周血涂片畸形红细胞 肝功能异常 上腹痛 恶心、呕吐 严重高血压 严重蛋白尿 HELLP综合征定义 Hemolysis Elevated serum level of liver enzymes low platelets 妊娠高血压疾病伴有 溶血、肝酶升高、血小板减少的一组临床症候群 流行病学: 总的发病率约为1~6‰ 约占子痫前期和子痫的4~16%,易漏诊 发病机制: 血管内皮细胞损伤,纤维蛋白沉积,血小板粘附、聚集,消耗,血小板减少。红细胞破坏,溶血。 末梢血管痉挛,门脉周围、肝实质内局灶性坏死、出血,甚至肝包膜下血肿破裂。肝酶上升和肝区痛。 临床表现 上腹痛或右上腹痛是最重要的特征 Weinstein报道29例HELLP综合征,100%具有上腹痛 50% I级 33% II级 16% III级 重度子痫前期伴上腹痛,无HELLP综合征仅占13% 上腹痛常伴恶心或呕吐 临床表现: 全身不适、体重骤增、脉压增宽、头痛、 视物模糊、牙龈出血、血尿、黄疸、视力模糊等。 (正常脉压30~40mmHg) 可在孕27~37周(70%),产后短时间(15~ 25%) (产后数小时到6日,多数48h内)突然发生 诊断: 初步诊断:临床表现。 确诊:实验室检查。 血管内溶血: 进行性贫血加重 LDH 600 U/L 间接胆红素升高 外周血涂片见碎裂红细胞 红细胞压积降低 2.肝酶升高: ALT 、AST升高。 但转氨酶并不是十分敏感的指标 3.血小板减少: HELLP综合征分类 密西西比分类法 —病程中血小板最低记录分类 I级 PLT ≤ 50×109,AST/ALT≥ 70u/L,LDH≥ 600u/L II级 PLT 50~100×109,AST/ALT≥ 70u/L,LDH≥ 600u/L III级PLT100~150×109,AST/ALT≥ 40u/L,LDH≥ 600u/L 田纳西分类法 完全性 HELLP syndrome : 部分性HELLP syndrome :ELLP、EL、HEL、LP incomplete complete 预后 :子痫前期 incomplete complete 鉴别诊断: 血栓性血小板减少性紫癜:神经精神异常、血小板↓、溶血、发热、肾损害。 2.溶血性尿毒症性综合征:产后一天至数周发生的病因未明、预后不良的微血管病性溶血性贫血及肾功衰竭之综合征。 3.急性脂肪肝: 孕晚期持续呕吐,上腹痛,黄疸进行性加深,ALT和SB ↑ ,纤维蛋白原↓ ,低蛋白血症,血氨 ,低血糖,尿胆红素(–),超声“明亮肝”。 处理: 控制病情,防治并发症: -肾上腺皮质激素: -血小板: -血浆: 产科处理: -终止妊娠时机: -终止妊娠方式: -麻醉: 思考题 1.如何早期诊断HELLP综合征? 胎儿窘迫 Fetal distress 复旦大学附属妇产科医院 李桂英副主任 定义: 胎儿在子宫内因急性或慢性缺氧危及其健康和生命者,称胎儿窘迫,主要表现为低氧血症、酸中毒、高碳酸血症、高乳酸血症等一系列征候群。 危害性: 围生儿死亡的首要原因。 儿童智力低下的主要原因。 先天性疾病遗传咨询中60%为智力低下; 智力低下中90%为产前、产时或产后缺氧,10%为遗传因素; 重度窒息中,4.1%有智力低下; 新生儿窒息20分钟后好转者,36.4%智力低下。 胎盘的结构和血循环模式图 胎儿获得充分气体交换的五个重要环节: 母体血液中氧含量充足, 子宫胎盘血循环通畅, 绒毛间隙气血交换正常, 脐带血循环通畅, 胎儿心肺功能和血红蛋白正常。 分类: 急性胎儿窘迫:常发生在分娩期.原因:脐带脱垂、前置胎盘、胎盘早剥、产程延长、宫缩过强或不协调。 慢性胎儿窘迫:常发生在妊娠晚期。原因:妊娠期高血压疾病、慢性肾炎、糖尿病、严重贫血、ICP、过期妊娠。 病理生理和临床表现: 胎动异常、 胎心率异常、 羊水粪染、羊水过少。 胎 儿生长受限。 诊断: 目前国内尚无统一的诊断标准。 监测手段的利用很不平衡, 各种现有的监测手段均存在假阴性和假阳性, 医务人员在判断结果时存在很大的个体差异。 ∴诊断应根据下列监测方法的结果综合临床全面分析。 监测方法: 胎动计数 胎儿电子监护: NST(non-stress test):
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