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* * 我国小儿先天性心脏病 外科治疗的进展 海南医学院附属医院心脏外科 先心病发病率占活产婴儿的7‰左右。围生期儿童死亡有20%是由于先天性心血管畸形,新生儿死亡一半以上是致命的心脏畸形引起的。如不经手术治疗,先心病儿于出生后1年内有20%~50%死亡,其中1周内占30%,1月内占50%。出生后2年内死亡可达75%。先心病目前的主要确诊手段是彩超和心血管造影检查。先心病治疗方法主要是外科手术,目前95%先心病病儿可行手术治。 近十年来我国小儿先天性心脏病(CHD)外科治疗得到快速发展。 (一)先天性心脏病手术治疗进展 1.??? 复杂CHD手术治疗进展 经过十年的努力,我国复杂CHD治疗取得很大进步,其中法洛四联症(TOF)的手术治疗已达到国际水平。沈阳军区总医院开展TOF手术较早,20世纪80年代中期报道TOF手术1000例;1979年到1999年共完成3002例,手术死亡率3 5%。北京阜外医院、上海新华医院、也有大组报道,死亡率最高1. 11%。 (1)完全性大动脉转位 心房水平调转血流治疗完全性大动脉转位的手术如Musturd(心房内板障血流改道术)或Senning(心房内血流改道术)手术仍在临床应用。上海新华医院首先开展解剖矫治手术Switch手术(主-肺动脉调换术)。但是与国外先进水平仍有差距。美国波士顿儿童医院动脉Switch手术总死亡率3 .2%。上海新华医院、北京阜外医院、北京安贞医院、都有此类手术经验。近、中期效果良好。 (2) 改良Fontan手术 作为一种生理矫治术,改良Fontan手术的应用逐渐增加。术后早期死亡率降低至4. 76%~17. 9%。近年全腔静脉—肺动脉吻合术应用较多。危重病儿改良Fontan手术可降低手术早期死亡率。随访超过5年的病例很少。开展此项手术的心血管中心有:沈阳军区总医院、北京阜外医院、上海新华医院等。 ?????? (3)过去CHD尽量一期根治 现在认为:有些病种一期减状手术,二期解剖或生理矫治术可降低死亡率。早年对一些复杂型CHD不能作到根治手术,只能行减状手术。小于6月龄肺血少的复杂CHD病儿主要行改良Blalock-Hanlon手术。大于6月龄病儿采用双向格林手术,增加肺血。肺血多的复杂CHD则行肺动脉束窄术(P.A.B手术 )。为增加左、右心系统血液混合,采用Rashkind手术(Rashkind手术,球囊房间隔造口术)扩大卵圆孔。 (4)同种带瓣管道、单瓣片的应用 同种带瓣管道在完全性大动脉转位、动脉共干等复杂型CHD的手术治疗中必不可少。重症TOF的手术应用单瓣补片,取得良好血流动力学效果。1987年北京阜外医院在国内率先建立同种瓣库。北京安贞医院等单位也有制备、应用同种材料的经验。 2、手术单位和数量增加 20世纪90年代初,开展小儿CHD诊治的单位全国有350所,当时年手术量约3000余例。1995年11月全国复杂CHD外科研讨会粗略估计一年全国完成CHD手术约1万例。2001年国内约近400家医院开展CHD手术,其中年手术量超过1000、500、100例的医院分别有2、10、59家,统计261家医院手术例数共25777例。 3、手术效果提高 20世纪90年代初,CHD的总体死亡率约2 .97%,婴幼儿病例比例不超过25%,复杂病种占11. 5%。目前CHD外科手术病儿中婴幼儿、复杂病种所占比例较前明显增高,但手术总死亡率已降至2%以下。 4.婴幼儿CHD手术治疗的进展 十年来我国婴幼儿CHD手术数量占CHD手术的比例逐年增长。对于大多数需要手术治疗的先心病来说,手术年龄越小,对患儿将来生长发育越是有利。一些先心病如不及早手术则可能因继发性心肺血管病变而使术后并发症增多,病死率增加,或失去手术机会。 一些研究表明:病儿早期出现肺动脉高压,这些肺动脉高压2岁之前几乎均是可逆的,4岁之前多数是可逆的,而4岁之后则有些患儿术后肺高压恢复不佳,年龄越大,不可逆性肺高压比例越大,预后不良。国外发达地区约有半数先心病在出生后6月之内得到手术治疗。有的中心(如美国旧金山大学附属医院)正在探讨胎儿心脏外科的有关技术,并已有突破性进展。美国波士顿儿童医院在小年龄复杂先心病治疗方面居世界领先,近年已完成大血管错位的Swifch手术500多例,总病死率仅3.2%。 对于婴幼儿, 总体手术死亡率由5%~17%下降至目前的2%~5%之间。如北京阜
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