中国NMOSD诊治的指南2015.ppt

ＮＭＯＳＤ 的康复治疗同样重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者， 应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练， 在应用大剂量激素治疗时， 避免过度活动， 以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时， 可鼓励活动，进行相应的康复训练。医务人员应耐心对患者及亲属进行宣教指导，强调早期干预、 早期治疗的必要性， 合理交代病情及预后， 增加患者治疗疾病的信心， 提高治疗的依从性。医务工作者还应在遗传、 婚姻、 妊 娠、 饮 食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议， 包括避免预防接种， 避免过热的热水澡、 强烈阳光下高温暴晒， 保持心情愉快， 不吸烟， 不饮酒， 作息规律，合理饮食， 适量运动， 补充维生素 * * NMOSD 治疗 免疫序贯治疗 2.序贯治疗（免疫抑制治疗）： 3）.环磷酰胺 二线药物：小样本临床试验表明，环玲酰胺对减少NMOSD复发和减缓神经功能障碍进展有一定疗效，可用于其他治疗无效者 推荐用法：500mg静脉滴注，1次/2周，连续5个月；500mg静脉滴注，每个月1次，共12个月，年总负荷剂量不超过10-15g 注意事项：监测血常规、尿常规、白细胞减少时减量至停用，治疗前后嘱患者多饮水。主要副作用有恶心、呕吐、感染、脱发、性腺一直、月经不调、停经和出血性膀胱炎，预防出血性膀胱炎可同时应用美司钠注射，恶心和呕吐可适当应用止吐药对抗 NMOSD 治疗 免疫序贯治疗 2.序贯治疗（免疫抑制治疗）： 4）.激素 小剂量泼尼松维持治疗能减少NMOSD复发，可以联合免疫抑制剂使用 5）.甲氨蝶呤 小样本临床研究表明，甲氨蝶呤单用或与泼尼松合用能减少NMOSD复发和功能障碍进展，其耐受性和依从性较好，价格较低，适用于不能耐受硫唑嘌呤的副作用及经济条件不能承担其他免疫抑制剂的患者。推荐15mg/周单用或与小剂量泼尼松合用 6）. IVIg 间断小剂量IVIg治疗能减少NMOSD的复发，但仅有开放临床试验报道有效，尚缺乏大样本随机对照研究。 NMOSD 治疗 免疫序贯治疗 2.序贯治疗（免疫抑制治疗）： 7）. 环孢素A 推荐剂量2-3mg/kg*d，2次/d，通过检测血药浓度调整剂量 注意肾毒性，应注意的是，一些治疗MS得药物，如β干扰素、芬戈莫德、那他珠单抗可能会导致NMOSD恶化，。另外，NMOSD长期免疫抑制治疗的风险尚不明确，。根据长期应用免疫抑制剂治疗其他疾病的经验推测可能有潜在增加机会性感染和肿瘤的风险 NMOSD 治疗 免疫治疗 3. 对于生育期患者应用免疫抑制剂的相关风险： 研究发现，NMOSD患者妊娠期复发几率与非妊娠期相似，有复发的可能；NMOSD患者产后复发几率显著增高，需要坚持免疫抑制治疗。需要特别关注的是生育期患者应用免疫抑制剂的相关风险，对于生育期的男性患者，以及妊娠前期、妊娠期、哺乳期的女性患者，长期应用免疫抑制剂可对胎儿或新生儿产生不良影响 NMOSD 治疗 免疫治疗 4.妊娠和哺乳期药物使用建议： 研究发现，NMOSD患者妊娠期复发几率与非妊娠期相似，有复发的可能；NMOSD患者产后复发几率显著增高，需要坚持免疫抑制治疗。需要特别关注的是生育期患者应用免疫抑制剂的相关风险，对于生育期的男性患者，以及妊娠前期、妊娠期、哺乳期的女性患者，长期应用免疫抑制剂可对胎儿或新生儿产生不良影响 1.激素的使用建议： 1）妊娠各个时期均可以使用泼尼松龙（A级推荐） 2）哺乳期可使用泼尼松龙 3）甲泼尼松龙的胎盘转运率与泼尼松龙相似，产生等效抗炎作用所需剂量为泼尼松龙的80%。妊娠期、哺乳期可使用甲泼尼松龙 NMOSD 治疗 免疫治疗 4.妊娠和哺乳期药物使用建议： 丙种球蛋白的使用建议：1）妊娠期可使用IVIg（A级推荐）；2）哺乳期可使用IVIg（D级） 硫唑嘌呤的使用建议： 1）整个妊娠期可使用硫唑嘌呤，单剂量≤2mg/kg*d（B级推荐） 2）哺乳期可使用硫唑嘌呤（D级） 环孢素A的使用建议： 1）整个妊娠期可使用最低有效剂量的环孢素A（B级推荐） 2）不应阻止服用环孢素A的母亲进行哺乳（D级） 他克莫司的建议：1）整个妊娠期可使用最低有效剂量的他克莫司（D级）；2）不应阻止服用他克莫司的母亲进行哺乳（D级） NMOSD 治疗 免疫治疗 5.妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用的药物： 环磷酰胺：除极特殊情况，妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用环磷酰胺 麦考酚酸酯：1）妊娠期间禁忌使用麦考酚酸酯；2）在计划怀孕前至少６周，应停用麦考酚酸酯；3）不建议哺乳期间使用麦考酚酸酯 甲氨蝶呤：1）妊娠期应避免使用任何剂量的甲氨蝶呤，并在受孕前３个月停用甲氨蝶呤；２）在受孕前３个月内接受低剂量甲氨蝶呤治疗的女性，应在妊娠之前至整个