帕金森病病理特征.pptxVIP

帕金森病;帕金森一、定义：帕金森病，parkinson’s disease,PD。又名震颤麻痹。是一种常见于中老年的神经系统变性疾病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。 患病率随年龄增加而升高，男性稍高于女性。二、病因：尚未完全了解1、遗传因素：10%的患者有家族史，绝大多数患者为散发。2、环境因素：工业、农业毒素。3、神经系统老化：促发因素。4、多因素交互作用：氧化应激、蛋白酶体功能障碍等。;帕金森三、病理特征黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失，（缺失50%以上才出现临床症状）路易体形成（嗜酸性包涵体，细胞蛋白质组成的玻璃样团块）多巴胺和乙酰胆碱功能相互拮抗，多巴胺减少，乙酰胆碱功能亢进，出现临床症状。;帕金森四、临床症状60以后多，40以前少，平均55，男略多，主要表现：运动症状和非运动症状。（一）运动症状N字型进展：一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢及下肢1、静止性震颤：首发 远端 静止明显 运动减轻 紧张激动加剧 入睡消失 拇指食指搓丸样 ;帕金森四、临床症状（一）运动症状2、肌强直： 被动运动关节阻力增高，一致~~铅管样强直 静止震颤患者~~齿轮样强直  屈曲体姿~~头前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、 腕关节伸直、前臂内收、髋膝关节弯曲;帕金森四、临床症状（一）运动症状3、运动迟缓： 早期~手指精细动作~解或扣纽扣系鞋带困难 发展~随意运动减少、迟钝 晚期~合并肌张力增高~起床翻身困难 面具脸~呆板面容、双眼凝视、瞬目减少 语速慢、语音低 小字征~字越写越小;帕金森四、临床症状（一）运动症状4、姿势平衡障碍： 早期~上肢摆臂减小，下肢拖拽 发展~步伐变小、启动转弯障碍、起立困难 冻结现象~行走中全身僵住，不能动弹 慌张步态/前冲步态~极小步伐越走越快、 不能及时止步;帕金森四、临床症状（二）非运动症状1、感觉障碍：早期~嗅觉减退 中晚期~肢体麻木疼痛2、睡眠障碍：不宁腿综合征RLS 快速眼动期睡眠行为障碍RBD（在睡眠过程中有一段时间，脑电波频率变快， 振幅变低， 同时还表现出心率加快、血压升高、肌肉松弛、阴茎勃起， 最奇怪的是眼球不停地左右摆动~快速眼动期睡眠）;帕金森四、临床症状（二）非运动症状3、自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎、 流涎（吞咽活动减少）、性功能减退、排尿障碍、 体位性低血压。4、精神障碍：抑郁、焦虑、 晚期~认知障碍、痴呆、幻觉（多）;帕金森五、辅助检查：嗅觉减退、黑质超声回声增强六、诊断：中老年发病、缓慢进展、必备运动迟缓，至少具备静止性震颤、肌强直或姿势平衡障碍中的一项，偏侧起病、对左旋多巴治疗敏感。七、鉴别诊断：1、继发性帕金森综合征：明确病因 感染、药物（可逆）、中毒、脑动脉硬化、外伤;帕金森七、鉴别诊断：2、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 进行性核上性麻痹、shy-Drager综合征、 橄榄体脑桥小脑萎缩、路易小体痴呆、 肝豆状核变性、皮质基底节变性 强直、少动为主、静止性震颤少见 对左旋多巴治疗不敏感;帕金森八、治疗：1、抗胆碱能药~抑制乙酰胆碱~苯海索2、金刚烷胺~提高多巴胺释放3、复方左旋多巴~最基本最有效~美多芭、息宁4、DR激动剂~多巴胺受体激动剂~普拉克索5、MAO-B（B型单胺氧化酶）抑制剂~阻止多巴胺降解，增加多巴胺浓度。6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂;;;