蛋白质代谢部分.pptVIP

二、氨的代谢 （一）氨的来源和去路 氨基酸脱氨基 胺类氧化 肠道吸收 合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶 合成尿素 氨 合成谷氨酰胺 ●　血中尿素扩散到肠管水解产生的氨 肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑ 高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠 ●　蛋白质的腐败作用产生的氨 肠管吸收的氨 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药 （二）氨的转运 1、谷氨酰胺的运氨作用 2、葡萄糖—丙氨酸循环 氨在血液中主要运输形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体 氨 脑 肌肉 谷氨酰胺 肝 肾 氨 尿素 氨 H+ NH4+ 随尿排泄 1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 意义：谷 氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式 谷氨酰胺的合成与分解 CONH2 CH2 CH2 CHNH2 COOH 谷氨酰胺酶 H2O COOH CH2 CH2 CHNH2 COOH + NH3 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度 (glutaminase) 谷氨酸(glutamic acid) 谷氨酰胺 2、葡萄糖—丙氨酸循环 意义：①实现氨的无毒运输②为肌肉活动提供能量 （三）尿素(urea)的合成 鸟氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸循环 orinithine cycle 尿素循环 urea cycle 1、尿素合成过程（肝脏） ⑴ NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶-1 Mg2+ N-乙酰谷氨酸 H2N-CO-O～PO3H2 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 ⑵ H2N-C-O～PO3H2 O= 鸟氨酸氨甲酰转移酶 H2N-(CH2)3-CH-COOH NH2 Pi H2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOH O= NH2 鸟氨酸 瓜氨酸 (CPS-1) NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH + COOH CHNH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi NH2 C=N- NH (CH2)3 CHNH2 COOH COOH CH CH2 COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH + = COOH HC CH HOOC 精氨酸 延胡索酸 ⑶ ⑷ NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨酸 精氨酸酶 NH2 C=O NH2 + NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH 尿素 鸟氨酸 H2O 线粒体 细胞浆 经肾排出 2、尿素合成的小结及意义 CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP === NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4Pi O= 合成部位：线粒体、胞液 氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨 耗能：3ATP（4个高能磷酸键） 意义：是肝脏解除氨毒的主要方式 肝功能受损 尿素合成障碍 血氨 脑组织供能不足 氨中毒(肝昏迷) 3、高血氨和氨中毒 进入 脑组织 NH3 + α-酮戊二酸 = 谷氨酸 + NH3 = 谷氨酰胺 TCA循环中的α-酮戊二酸 被大量消耗 谷氨酸 NADH+H+ ATP 三、α-酮酸的代谢 α-酮酸 还原 氨基化 非必需氨基酸 合成 糖或脂类 氧化 CO2 + H2O + ATP 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮 氨基酸 氨基酸 NH3 四、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸 氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 胺 + CO2 (堆积) 神经系统、心血管功能紊乱 几种重要的生物活性胺类 谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA） 色氨酸——5-羟色胺（5-HT） 组氨酸——组胺 半胱氨酸——牛磺酸 鸟氨酸、甲硫氨酸——多胺 1、γ-氨基丁酸（GABA） 脑组织活性最高 抑制性神经递质 谷氨酸脱羧酶 谷氨酸 γ-氨基丁酸（GABA） 2、5-羟色胺（5-HT） 5-羟色胺（5-HT） 脑内 外周 抑制性神经递质 强烈的血管收缩剂 松果体 其分泌有昼夜节律性 调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老 （褪黑激素） 乙酰化 3、组胺 促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸 有血管舒张作用，增加毛细血管通透性 引起支气管痉挛，产生哮喘 组胺的功能 主要存在肥大细胞中 脑内作为中枢神经递质，与控制觉醒和睡眠、 调节情感等有关 4、牛磺酸 合成胆汁酸盐 脑组织中含有较多牛磺酸 5、多胺 促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生 * 第十一章 蛋白质的分解代谢 蛋白质分解代谢 catabolism of protein 本章主要内容 蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收和腐败 氨基酸的一般代谢 一些氨基酸的特殊代谢 第一节 蛋白质的营养作用 蛋白质营养的重要性： 1、参与催化、代谢调节、运动、运输