黄嘌呤核苷酸.ppt

核酸的消化吸收 核酸分解产物解产物 戊 糖 参与戊糖磷酸途径 碱基 大部分被分解代谢；少部分参与合成核苷酸 核苷酸 不属于营养必需物质 正确认识核酸保健品的营养功效 市面上售卖有各种品牌的核酸保健品，宣称可以提高人体免疫力，调节机体核酸的正常代谢，适用于体弱多病、体乏无力、抵抗力低下的人群。那么外源性核酸真的有这么神奇的功效吗？ 核苷酸的生物学功能 作为核酸合成的原料 作为体内能量的利用形式 参与物质代谢的调节 参与构成辅酶，如NAD+、FAD、CoA等 活化为中间产物，如UDPG、SAM 第一节核苷酸的合成代谢 本节知识点 1. 核苷酸的功能 2. 核苷酸从头合成途径的概念 3. 核苷酸补救合成途径的概念 4. 嘌呤核苷酸从头合成途径的合成部位及合成原料 5.嘌呤核苷酸从头合成途径中嘌呤环的元素来源 6.嘌呤核苷酸从头合成途径的两个阶段 本节知识点 7.嘌呤核苷酸从头合成途径的调节酶 8.嘌呤核苷酸补救合成途径的原料、部位 9.自毁性综合征缺乏的酶 10.嘧啶核苷酸从头合成途径的合成原料、合成途径及嘧啶环的元素来源 11.脱氧核苷酸的生成 12.核苷酸的抗代谢物 本节重点 1.嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的合成原料； 2.核苷酸合成过程中的调节酶； 3.嘌呤环和嘧啶环的各元素来源。 核苷酸的合成代谢 从头合成途径： 指利用核糖-5-磷酸、一碳单位、氨基酸等简单物质为原料，经过一系列酶促反应合成核苷酸的过程。 合成途径 补救合成途径： 是指利用体内游离的碱基或核苷，经简单的反应合成核苷酸的过程。 一、嘌呤核苷酸的合成 （一）嘌呤核苷酸的从头合成途径 1.定义 从头合成途径是指利用核糖磷酸、氨 基酸、一碳单位及二氧化碳等为原料， 合成嘌呤核苷酸的途径。 2. 部位 肝是主要合成器官，其次是小肠和胸腺。 嘌呤环的元素来源 CO2 天冬氨酸 甲酰基 (一碳单位) 甘氨酸 谷氨酰胺 (酰氨基) C6 C5 C4 C2 N1 N3 N7 C8 N9 甲酰基 (一碳单位) 口诀：一天二碳三谷氨， 四五七是甘氨酸， 第六位是二氧化碳， 八九位上同二三。 核糖-5-磷酸 ATP AMP PRPP合成酶 PRPP 谷氨酰胺、甘氨酸、N5，N10-甲炔四氢叶酸，CO2，天冬氨酸，N10-甲酰四氢叶酸 IMP PRA 谷氨酰胺 谷氨酸 PRPP酰胺转移酶 PRPP合成酶和PRPP酰胺转移酶是调节酶。 3. 反应过程 （1）次黄嘌呤核苷酸的合成 （2）AMP和GMP的生成 IMP AMP GMP 腺苷酸基琥珀酸 （惯称腺苷酸代琥珀酸） 黄嘌呤核苷酸 （XMP） 天冬氨酸 GTP GDP H2O 2H 延胡索酸 谷氨酰胺 ATP ADP （3）ATP和GTP的生成 ADP AMP 激酶 ATP ADP 激酶 ATP ATP ADP GDP GMP 激酶 ATP ADP 激酶 GTP ATP ADP （二）嘌呤核苷酸的补救合成途径 1.定义 补救合成途径是细胞利用现有的嘌呤碱或嘌呤核苷重新合成核苷酸的过程。 2. 部位 脑、骨髓、红细胞 3. 反应过程 （1）嘌呤碱直接与PRPP结合生成嘌呤核苷酸 腺嘌呤 + PRPP AMP + PPi APRT 次黄嘌呤 + PRPP IMP + PPi HGPRT 鸟嘌呤 + PRPP HGPRT GMP + PPi 3. 反应过程 （2）嘌呤核苷的重新利用 腺嘌呤核苷 腺苷激酶 ATP ADP AMP 4. 生理意义 (1) 节省从头合成时的能量和氨基酸。 (2) 某些组织器官如脑、骨髓等主要是进行补救合成。 病因：次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）遗传缺陷。 伴X染色体隐性遗传病：患者仅见于男性，女性仅为无症状的基因携带者。 临床表现：尿酸增高及神经异常，患者会出现攻击和自残行为，咬伤手指、咬人甚至会毁坏自己的容貌。 治疗：别嘌呤醇和谷氨酸钠、叶酸等药物对症支持治疗 自毁性综合征（Lesch-Nyhan综合征） （三）嘌呤核苷酸的相互转变 NADP+ NADPH+H+ IMP 腺苷酸基琥珀酸 腺苷酸基琥珀酸合成酶 天冬氨酸 GTP Mg2+ 鸟苷酸还原酶 XMP NAD++H2O NADPH+H+ AMP GMP 腺苷酸基琥珀酸 裂解酶 IMP脱氢酶 腺苷酸脱