有关肌炎的文献.docVIP

1. The cGAS-cGAMP-STING Pathway of Cytosolic DNA Sensing and Signaling cGAS-cGAMP-STING通路的胞质DNA感应和信号 免疫系统中，核酸代表了一些病原标志，可以激发免疫反应。胞质中的DNA是一个危险的信号。在这篇综述中，我们关注DNA感应机制，是有关cGAS-cGAMP-STING通路的，并且关注最近进展，即免疫抵抗（深入研究这个通路体内功能）和自身免疫。 2.Autophagy, Inflammation and Innate Immunity in Inflammatory Myopathies 肌炎中的自噬,炎症和先天免疫 自噬具有生理功能，它的失调产生几种人类疾病，包括自身炎症/自身免疫疾病、如肌炎（IIMs）。为了更好地理解这些肌肉疾病的发病机制，我们试图确定自噬过程中的作用及其与先天免疫系统在IIM的三种主要亚型关系，零星包涵体肌炎（sIBM），多发性肌炎（PM ），皮肌炎（DM）和少年皮肌炎（JDM）。我们发现，虽然自噬相关基因BECN1，ATG5和FBXO32 mRNA转录水平在IIM和控制类似，自噬激活所有IIM亚组是由免疫印迹结果，并通过免疫荧光证实。TLR4和TLR3，自噬两种强诱导剂，在IIM中高度增加，TLR4在PM和DM中表达多，比JDM，sIBM和对照，TLR3在所有IIM亚型中都高调控。自噬标记，观察LC3和TLR4和TLR3不仅在sIBM而且在PM，DM和JDM的肌肉中的共定位。此外，在自噬过程高度关联，观察所有IIM亚组也为一些TLR4配体，内源性和细菌HSP60。这些结果表明，自噬进程是活跃的，不仅在sIBM而且在PM，DM和皮肌炎，大概响应于外源或内源“危险信号”。自噬激活和调节，还与先天免疫系统的相互作用。 3.STING manifests self DNA-dependent inflammatory disease STING 证明 自我依赖DNA的炎症疾病 炎症疾病比如系统性红斑狼疮和多发性关节炎是被鉴定为慢性细胞因子过剩，说明这个反映是刺激寄主先天免疫反应,通过持续的感染，Self DNA扮演一个角色在这些疾病中。老鼠缺少DNaseII在胚胎发育过程中死亡，通过一些炎症疾病。 我们报道IFN基因的激励子（STING)负责炎症相关的胚胎死亡，通过self DNA。DNA酶II依赖的胚胎致死可以通过STING的功能缺失而减少。多发性关节炎完全阻止，因为胞内DNA不能激活细胞因子，通过STING控制的信号途径。我们的数据提供了重要的分子DNA介导炎性疾病和提供一个目标,有可能是防止这些疾病在治疗上控制。 4.Immunopathogenic mechanisms of systemic autoimmune disease 系统自身免疫疾病的免疫发病机理 全身性红斑狼疮，干燥综合征，皮肌炎是全身性自体免疫疾病，遗传易感性的个体对环境的触发后的发病。精确的细胞和分子机制导致自身免疫性疾病，什么因素决定，哪些器官参与，仍不了解。最近研究发现遗传易感性说明环境诱发含有与疾病相关的基因多态性的细胞途径。 树突细胞提供微环境影响免疫细胞分化，导致激发适应性免疫。I型干扰素由具有在全身发挥中心作用自身免疫功能的先天免疫细胞产生并激活的B细胞和T细胞。反过来，B细胞衍生的自身抗体刺激的树突状细胞，以产生I型干扰素;因此，正前馈回路形成，它同时包括先天性和适应性系统。 可以刺激新疗法，目标为自体免疫。 5.Self-DNA, STING-dependent signaling and the origins of autoinflammatory disease Self DNA,STING依赖的信号和自动炎症疾病的起源 Self DNA被认为是炎症和自发免疫疾病的主要因素。一个感应称为STING(刺激干扰素基因)被发现为控制胞内DNA诱导细胞因子的产生，并负责各种炎症性疾病,包括系统性红斑狼疮，Aicardi-Goutieres综合症(AGS)和STING-associated血管病变的发病阶段(SAVI) ，STING也可能参与与充实某些类型的致癌物诱发癌症。除了产生有价值信息转化为强调先天免疫基因机制调控，这些发现提供了新的机会，产生新的疗法可能有助于治疗此类疾病