儿童肺动脉高压的特点2012.pptVIP

傅立军 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 小儿肺动脉高压的特点 儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。 儿童并不是成人的“缩影”，儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物治疗的反应与成人患者也不尽相同。 儿童肺高压 mPAP ≥ 25 mmHg PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg PVRI ≥3 Wood units×m² 儿童肺动脉高压的定义 例外情况之一 mPAP25mmHg; PVRI3.0 wood’s U.m2 mPAP=PVR·CO + PCWP 例外情况之二 mPAP25mmHg; PVRI3.0 wood’s U.m2 肺动脉高压？ mPAP=PVR·CO + PCWP 儿童肺高压的病因 支气管肺泡发育不良 儿童肺高压的分类（Panama2011) Pulmonary Circulation, 2011,1(2):286-298 儿童肺高压的分类（Panama2011) 儿童肺高压的流行病学资料 患病率： 法国注册资料估计：3.7 /百万儿童 英国注册资料估计：5.0 /百万儿童 发病率： 英国注册资料估计：儿童IPAH 0.48/百万/年 儿童肺动脉高压的病因分析 特发性PAH: 生存率未经治疗 – 儿童患者生存率较低 Adult median survival: 2.8 years (n=194) Pediatric median survival: 0.8 years (n=16) 0 20 40 60 80 100 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 Years of Follow-up % Survival D’Alonzo, et al. Ann Internal Med 1991 (n=194) 68% 48% 34% TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry 2012 ;379:537-546 TOPP研究（2008年1月~2010年2月） 旨在研究儿童和青少年肺高压的自然史、诊断和治疗 31个中心 20个国家 TOPP研究（2008年1月~2010年2月） 第4、5大类PH只有3例 13%的患者有染色体异常，其中最常见为21三体综合征 儿童肺动脉高压的临床表现 儿童肺动脉高压的临床表现（REVEAL研究儿童资料） Barst RJ，McGoon MD，Elliott, CG，et al. (Circulation. 2012;125:113-122.) 影响确诊后存活时间的唯一变量：确诊时的年龄大小。 与生存时间缩短相关的入选时的变量：高的PVRI，低的体重z 值，FPAH。 与生存时间延长相关的入选时的变量：急性肺血管扩张试验阳性，低的BNP水平。 22例急性肺血管试验阳性的患者，无论是采用高剂量CCBs单药治疗还是联合治疗，确诊后5年无1例死亡。 儿童肺动脉高压的生存分析（REVEAL研究儿童资料） 儿童肺高压患者进行右心导管检查较成人危险性更大。Carmosino等报道儿童肺高压患者右心导管检查严重并发症发生率为5%，死亡率为1.4%。 对于明显右心功能不全的婴幼儿患者，进行右心导管检查，易诱发肺高压危象，一定要慎重。 儿童肺高压患者进行右心导管检查，通常需在全身麻醉下进行，必须配备专门的小儿麻醉医师和儿童重症监护病房，由有经验的小儿心脏科医师进行。 右心导管检查 Carmosino MJ et al. Anesth Analg. 2007; 104:521–527. 儿童肺高压的急性肺血管扩张试验 TOPP研究中，89%行急性肺血管扩张试验。36%的患者为阳性。 Current response criteria are not suitable for patients with a post-tricuspid shunt European Heart Journal 2011; 32, 3137–3146 37 children, 62 adults; 70 iPAH/HPAH, 29 PAH-CHD 例号 用药前 用药后 试验 结果 肺动脉压(mm Hg) 收缩压/舒张压（平均压） 体循环血压(mm Hg) 收缩压/舒张压（平均压） 心指数 [L/(min·m2)] 肺动脉压(mm Hg) 收缩压/舒张压（平均压） 体循环血压(mm Hg) 收缩压/舒张压（平均压） 心指数 [L/(min·m2)] 1 70/48（57） 82/59（69） 3.0 70/48（53） 78/55（64） 3.07 阴性 2 64/40（51） 5