弥漫性肺间质性疾病.pptVIP

弥漫性肺间质性疾病;弥漫性肺间质性疾病（interstital lung disease，ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理变化，以活动性呼吸困难、胸片弥漫性阴影、限制性通气功能障碍、肺弥散功能下降和低氧血症为临床表现的不同疾病群构成的临床―病理实体的总称。肺间质性疾病包括100多种。 ;肺间质的概念 ;肺间质 ;解剖学上肺间质 ;细胞成份：75%是细胞成份。 间叶细胞----30-40%， 炎性细胞、免疫细胞----60%。 细胞外基质：基底膜、糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白、基质蛋白。 结缔组织：胶原纤维（70%）、弹性纤（20%）。 间质腔：相邻肺泡之间空隙，腔内有毛细血管及淋巴结。 ;肺间质性疾病的发病机理 ;分型 ;病理过程--肺泡炎期;肺泡炎期;炎性介质及胶原酶和弹性蛋白酶破坏I型胶原和肺泡壁； 损伤血管内皮细胞； 导致型肺泡上皮的缺失； II型细胞增生、肥???； 血管渗出增加。;肺损伤期;病理过程--修复及纤维化期; ;scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis ;肺水肿;修复及肺间质纤维化期 ;病理过程--胶原代谢异常 ;Contrasting pathogenesis and course of AlP and UIP.;ILD类疾病 ;病因分类;病理分类 ;Langerhans cell histiocytosis;Lymphangioleiomyomatosis;Emphysema;systemic sclerosis ;systemic sclerosis;Pneumocystis carinii pneumonia;Follicular Bronchiolitis;Follicular bronchiolitis;;;Follicular bronchiolitis;结节病大体标本;结节病;特发性间质性肺炎（IIPS）分类演变 ;特发性间质性肺炎（IIPS）分类演变;Diffuse parenchymal lung diseases (DPLDs);;;;ILD临床表现;实验室检查 ;肺功能：限制性通气功能障碍为主。 支气管-肺泡灌洗（BAL）：通过BALF可了解炎性细胞的分类。 肺活检：经纤维支镜肺活检（TBLB）是诊断ILD的重要手段。还可行胸腔镜肺活检及开胸肺活检。 放射性检核素扫描：67镓半衰期78h，静脉注射1.5-5mci, 67镓聚集于慢性炎症组织，其敏感性可达90%。 ; ;;间质性肺炎临床及病理特点 ;Idiopathic pulmonary fibrosis;Idiopathic pulmonary fibrosis;Usual interstitial pneumonia;UIP;UIP;UIP;??Idiopathic pulmonary fibrosis ;Idiopathic pulmonary fibrosis;2.脱屑性间质性肺炎（DIP） 肺间质有炎症细胞浸润及肺泡内大量单核细胞巨噬细胞及增生、脱屑上皮，免疫组化表明绝大多数细胞为单核细胞。间质中有较多淋巴细胞及淋巴滤泡形成，间质轻度纤维化。肺泡及上支气管上皮无明显损伤及增生变化，也无明显渗出。病人多在30-50岁，确诊通常已有6-12月病史。60%以上的病人对激素有反应。5年死亡率5% ;Desquamative interstitial pneumonia;Desquamative interstitial pneumonia;Desquamative interstitial ;Desquamative interstitial pneumonia;DIP;DIP;?Desquamative interstitial pneumonia ;?Desquamative interstitial pneumonia ;3.呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD） 若肺泡腔内巨噬细胞局限于细支气管旁，而较远端的肺泡未受累时称之为PBILD。病变多位于细支气管与肺泡结构的交接处，细支气管的炎性细胞浸润及小气道增厚阻塞。 ;Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease;?Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease;?;4.急性间质性肺炎（AIP） 属于弥漫性肺泡损伤（DAD）。早期表现为肺泡间隔扩张、水肿，淋巴细胞及少量纤维母细胞浸润、肺泡上皮增生、肺泡间隔增厚、加宽、肺泡腔内少许蛋白及细胞渗出。晚期肺