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- 2019-07-11 发布于浙江
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生殖细胞瘤 90%的患者年龄在20岁以下,占松果体区肿瘤的一半以上,发生率存在地域差异性,亚洲地区高于欧洲 起源于残留的原始外胚层、中胚层或内胚层,且每种肿瘤类型表示肿瘤与胚胎发育的各个阶段的关系 多位于松果体区,其次是鞍上区,鞍上区发生率无性别差异,但松果体区男性多于女性 生殖细胞瘤 WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤 非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤最多见,其次是畸胎瘤 中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似 脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见,但预后较好(5年生存率为90%以上)且肿瘤对放疗及其敏感 病理学和组织学特点 边界清楚,表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞的两种细胞类型 大量的淋巴细胞使得病变在CT上呈高密度,在弥散加权像上表现为弥散受限 生殖细胞瘤可分为两种类型:单纯的生殖细胞瘤和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤 包含合体滋养细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期生存率低,其脑脊液中hCG水平增高 影像表现 CT表现:边缘锐利、有松果体钙化、高密度肿块,可伴有脑积水 MRI表现:可伴有囊性成分的实性肿块,T1WI和T2WI上均呈等到高信号,增强呈明显均匀强化,由于肿瘤富含细胞结构,故可出现弥散受限 常有脑脊液种植转移 若存在癌基因蛋白类或CT上可见松果
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