肾病综合征讲义-第八版讲课用.pptVIP

肾病综合征 Nephrotic Syndrome 肾病综合征 概述 病因 病理生理及临床表现 病理类型及其临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征－－概述 定义： 多种肾小球疾病引起的一组症状与体征 临床特点及诊断标准: 大量蛋白尿（3.5g/24h） 低蛋白血症（血浆ALB30g/L） 水肿 高脂血症 肾病综合征－－概述 肾病特征-----大量蛋白尿 诊断标准以大量蛋白尿为主 (低蛋白血症、高脂血症和水肿都是其后果) 肾病综合征－－病因学 成人2/3和大部分儿童NS为原发 成人1/3，儿童10％由继发性因素引起 肾病综合征－－病因学 病理诊断： 微小病变型 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎） 局灶节段性肾小球硬化 肾病综合征－－病因学 继发性NS原因： SLE DM 过敏性紫癜 乙肝 淀粉样变 肿瘤（骨髓瘤、淋巴瘤、肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和等） 感染 药物（汞、有机物、青霉胺和海洛因） 毒素及过敏 临床与病理 微小病变型（minimal change glomerulonephritis ） 临床 儿童多见（75%） 男:女=2:1 多有上感史 一般无血尿 选择性蛋白尿 肾功能正常 血压正常 补体正常 微小病变型 光镜 基本正常 免疫荧光 无免疫复合物沉积 电镜 上皮细胞足突融合，空泡变性 局灶节段硬化型(focal segmental glomerulosclerosis，FSGS) 临床 发病率 5~15% 青少年 血尿（65%） 非选择性蛋白尿 高血压（50%） 肾功能不全（30%） 10年进入肾衰 病理 光镜 硬化病变呈局灶、节段分布 肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变 免疫荧光 IgM、C3沉积 电镜 足突融合 电子致密物沉积 系膜增生型(mesangioproliferative glomerulonephritis) 临床 发病率 10~15% 青少年多见 有上感史 肾病综合征 肾炎综合征 高血压 肾功能不全 病理 光镜 系膜细胞增殖 系膜基质增生 轻度：系膜宽度相邻的毛细血管直径； 中度：系膜宽度=或相邻的毛细血管直径 重度：系膜增生呈团块状聚集，导致该部位的毛细血管受压消失或破坏，后期阶段性硬化。 免疫荧光 IgAN 以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于 系膜区及毛细血管壁（颗粒状） 非IgAN IgM或IgG、C3沉积 电镜 同光镜，系膜区有电子致密物，足突节段性消失 膜性肾病(membranous nephropathy) 临床 中老年多见，男女 起病隐匿，高血压不常见 镜下血尿（30%），无症状性蛋白尿（20%） 肾病综合征（80%），病变进展缓慢 5~10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解 极易发生血栓栓塞，肾静脉血栓发生率可高达40%~50% 病理 光镜 弥漫性毛细血管基底膜增厚，基底膜钉突 免疫荧光 上皮下IgG、C3沉积 电镜 上皮下电子致密物沉淀，足突消失 系膜毛细血管性肾炎（膜增生性）(mesangiocapillary glomerulonephritis) 临床 青壮年 有感染病史 持续性低补体血症 高血压较突出 血尿多见 尿检异常 持续性肾病综合征 （50%） 肉眼血尿 急性肾炎综合征 肾衰（25%） 病理 系膜增生伴基底膜增厚，系膜细胞和系膜基质重度扩张，沿毛细血管基底膜和内皮细胞间插入毛细血管壁，使毛细血管袢呈“双轨征”。 免疫荧光：系膜区及毛细血管壁有 IgG、C3沉积 电镜：系膜区及内皮下见电子致密物 NS－－并发症 （ 一）感染： 原因： 1. 大量Ig丢失－－ 主是IgG 2. B因子（补体替代途径成分）缺乏 －－ 对细菌免疫调理作用缺陷 3. 营养不良 －－ 非特异性免疫应答能力减弱 4. 转铁蛋白和锌大量丢失 (转铁蛋白为维持正常淋巴cell功能所必需) (锌浓度与胸腺素