出血及凝血的概述.pptVIP

血浆纤维蛋白原（Fg） 减低：DIC、肝硬化、重症肝炎 增高：急性心肌梗死、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤、急性感染、急性肾炎、妊高征、休克、大手术、肿瘤 血小板病 临床：出血倾向表现为点状或混合型出血。 出血时间延长，血小板数增高或正常或略低于正常，就应考虑先天性或获得性血小板功能障碍。 一般血浆凝血试验正常（除VWF） 遗传性血小板病：血小板无力征、巨大血小板病 获得性血小板病： 1、继发性血小板功能障碍：肝病、尿毒症、副球蛋白血症、严重异常蛋白血症、VitC缺乏。 2、慢性骨髓增生综合症：CML、特发性血小板增多症等。 出血及凝血的概述 ?影响止血与凝血功能的因素 1、血管壁的结构或功能异常 2、血小板量的减少、增多或质的异常 3、凝血因子的减少、增多或分子结构异常 4、血循环中抗凝物质增多或抗凝机制减弱 （一）、血管壁在止血、凝血的作用： 血管壁健全的要素： ①?完好的内皮细胞。 ②有足够的维生素C合成内皮细胞间粘合剂。 ③血流中的血小板呈桶状分布，以保护血管壁的完整性。 ④血管壁中弹力纤维保持弹性及柔韧性。 1、血管壁生理性抗血栓形成 内皮细胞具有： ①合成前列腺素（PGI2）以扩张血管及抑制血小板聚集； ②合成纤溶酶原活化素以溶解微小蛋白凝块； ③合成蛋白聚糖及血栓调节素以抗凝。 2、血管壁的止血作用 ①血管的自主收缩 ②内皮细胞合成血管性血友病因子（vWF） ③内皮细胞生成内皮素、血管紧张素 ④血小板释放血栓烷A2（TXA2）、5-羟色胺（5-HT） ⑤激活因子Ⅶ、组织因子 生理性抗血栓作用因素减弱，促进血栓形成因素加强，表现为血管收缩、血小板激活、凝血系统激活、局部血粘度增高。 诱因：创伤、感染、代谢中毒或缺氧等因素。 组织凝血活酶(Ⅲ因子）：存在于肺、脑、胎盘等组织中。 （二）血小板在止血、凝血的作用 1．粘附功能： 2．聚集功能： 3．分泌（释放）功能： 4．促凝血活性： 5．血块收缩功能： 1．粘附功能： 血小板具有粘附于破损血管壁所暴露的胶原纤维及带负电荷物质的表面的功能，这种功能称为“粘附功能”。这种功能对初期止血起重要作用。 2．聚集功能 血小板与血小板之间的粘附称为“聚集”。即血小板在诱导剂的诱导，纤维蛋白原介导，在钙离子的参与下，血小板与血小板聚集成团，形成血小板血栓（白色血栓）。 3．分泌（释放）功能： 红细胞的ADP、凝血酶使血小板释放反应 ①致密颗粒：二磷酸腺苷（ADP）、ATP、5-HT、抗纤溶酶。 ②а-颗粒：β-血小板球蛋白、PF4、vWF、凝血酶敏感蛋白（TSP）。 ③TXA2、5-HT、血小板收缩蛋白。 4．促凝血活性： 血小板因子3（PF3）对外源性和内源性凝血都起重要作用； 血小板因子4（PF4）能中和肝素的抗凝作用。 5、血小板的聚集过程 ①第一相聚集：血小板膜糖蛋白Ⅰb- Ⅸ →vWF→黏附于胶→GPⅡb/Ⅲa→Fg→血小板相互聚集。呈可逆性。 ②第二相聚集：TSP、ADP、ATP、5-HT、PF4→血小板加速聚集。不可逆。 ③血小板的膜磷脂提供凝血反应：FⅩa、Ⅴa，FⅨa、Ⅷa→→Ⅱa （三）凝血因子在凝血过程中的作用 Ca﹢﹢(因子Ⅳ):凝血阶梯多个阶段只有其参与下才能发生。EDTA、枸盐酸或草酸通过除钙达到抗凝的作用。 凝血因子主要在肝脏形成。 因子Ⅷ复合物大部分在内皮细胞及巨核细胞内形成。 外源系统的激活比内源系统快而维持时间短。（血友病、香豆素出血） 生理性抑制因子：肝素的抗凝效应来源于抗凝血因子Ⅲ的作用。 纤溶激活酶：链激酶、尿激酶 纤溶抑制剂：6-氨基己酸 凝血酶原复合物：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，为维生素K依赖，在肝脏合成，外源系统。维生素K为脂溶性。其咭抗剂为香豆素、老鼠药。 止血敏：促进血小板的增加、增强血小板的功能、促进凝血物质释放、缩短凝血时间和出血时间。 （四）微血管损伤后的止血机制： 初期止血：血管收缩、血小板血栓形成（血管、血小板、VWF） 二期止血：红色血栓形成（Ca、纤维蛋白原、凝血因子） 血块收缩 二、出血及血栓性疾病的检查法： （一）毛细血管脆性试验（束臂试验） 临床意义：试验阳性表示毛细血管脆性增加。常见于：1．毛细血管壁异常：2．血小板数量减少：ITP 3．血小板功能不良：如血小板无力症 （二）出血时间（BT） 临床意义：血浆凝血障碍是常正常。 1．血管壁结构、功能异常：遗传性出血性毛细血管扩张症等。 2．血小板数量显著减少： 3．血小板功能不良：如血小板无力症 4．凝血因子缺陷：如血管性假性血友病。 （三）血小板计数： 1．生理性变化：