医学生物化学考研辅导课件5.pptVIP

（一）甲硫氨酸参与甲基转移 1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 2 +2H -2H COOH CHNH2 CH2SH COOH COOH CHNH2 CHNH2 CH2-S-S-CH2 半胱氨酸 胱氨酸 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 CH2SH CH-NH2 COOH 3[O] CH2SO3H CH-NH2 COOH 磺基丙氨酸脱羧酶 CH2SO3H CH2-NH2 L-半胱氨酸 磺基丙氨酸 牛磺酸 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 28．酪氨酸在体内不能转变生成的是 A．肾上腺素 B．黑色素 C延胡索酸 D．苯丙氨酸 E．乙酰乙酸 158．体内酪氨酸分解代谢的产物有 A. 四氢生物蝶岭 B．肾上腺素 C. 尿黑酸 D．多巴胺 A.蚕豆病 B.苯丙酮尿症 C.帕金森病 D.镰刀型红细胞贫血症 129.与G6PD缺陷有关的疾病是 130.与多巴胺生成障碍有关的疾病是 第四节氨的代谢 Metabolism of Ammonia 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 （一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2