2013儿童原发免疫性血小板减少症诊疗建议.pptVIP

《2013儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》 指南解读 儿童ITP是一种自限性疾病，治疗目的主要是防止严重出血，而不是提高PLT至正常值 ITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不佳则重新评估 ITP诊断标准：1、血小板减少（要查两次血常规），但血细胞本身无异常（血细胞形态无异常） 2、皮肤粘膜出血或脏器出血（少见，因此看到血小板很低其实不须过度紧张） 3、无脾脏肿大，显示血液系统异常较轻（和白血病相比） 4、排除继发性血小板减少，常见的如低增生白血病、不典型再障、感染性ITP（EB病毒等）和药物性ITP（苯妥英钠、氯霉素、卡马西平）、遗传性血小板减少症 实验室检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确诊依据，只能用于排他性诊断：因此心里要明白，虽然ITP患儿入院可能会做很多检查，但只有血常规是必须的！ 血小板形态：鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板减少症 骨髓检查：排除其他血液病 单克隆抗体俘获血小板抗原试验法：鉴别免疫性血小板减少和非免疫性血小板减少 入院可以查自身免疫全套、EBV病毒、CMV病毒、风疹病毒等（这些病毒不会立刻致命，但对于患儿来说如同衰神附体，会导致其免疫功能紊乱，拖垮免疫-造血系统） 儿童ITP没有急性和慢性的严格区分，因此现在进行这样的区分：新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP ITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT，只要PLT≥20×109无出血表现就可以不予以治疗！因此一个血小板20-30×109 的患儿，看起来数据很吓人（血小板已达病危水平），但也不怕，这个观念一般医生恐怕还难以接受 当PLT≥20×109时才开始治疗，而且一般不需要血小板，因此患儿入院不进行输血准备（输血前检查、预约血小板等）也可以，但一般医生没那个胆子，谨慎的做法是准备好输注血小板 皮质激素的用法 1、泼尼松剂量1.5-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d，也可以用其他糖皮质激素，如科室里常用的地塞米松、氢化可的松、甲强龙代替 2、皮质激素不是用上去就有效的，要沉得住气，治疗4周无反应才说明无效 IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程冲击 1、400mg/kg/d用3-5天 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天 抗D免疫球蛋白 IVIG的升级产品，我们医院似乎没有 一线治疗无效则用二线治疗（目前我还没治过需要用二线治疗的病人，可能因为我见识少） 大剂量地塞米松0.6mg/kg/d用4d 利妥昔单抗（美罗华） 昂贵的药，100mg/10ml一瓶的美罗华要4000多元 促血小板生成剂 TPO：特比澳，1000多一支 免疫抑制剂治疗 长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素A和干扰素。到这一步就是治僵掉了 儿童脾切除要慎重 输注血小板的同时别忘了重要的事情，以免浪费了昂贵的血小板 疗效判断 其中激素依赖患者活跃在各大论坛辱骂其主治医生 儿童ITP预后良好 1、为自限性疾病，有自愈倾向，大多数一年内恢复 2、和以往观念不同，儿童ITP有20%-30%是慢性，而并非绝大多数为急性 3、儿童恢复能力强，就算是慢性ITP，也有恢复的可能 4、血小板水平虽然低，但并不容易出现严重出血 5、3%的儿童ITP是自身免疫病的前驱症状，因此慢性儿童ITP要排除SLE、类风湿病和Evans综合征等 诊疗流程图 总结： 儿童急性ITP为自限性疾病，防止出血是关键，治疗反应是主要的诊断依据，切勿过度检查和治疗；慢性难治性ITP比例越来越高 急性ITP预后好，慢性ITP很麻烦 相关知识 和以往认为儿童ITP大多数为急性不同，现在慢性难治性病例越来越多，CITP和RITP占儿童ITP的比例已达20-30% CMV感染可能是ITP迁延不愈的重要病因 旧观念：AITP和CITP，以6个月为分界线 CITP和RITP 慢性ITP存在免疫调节异常，需要免疫治疗 CITP分轻型和重型，重型CITP容易转化为RITP 血小板＞30×109是安全的 AITP不用免疫抑制剂，CITP/RITP慎用免疫抑制剂 激素依赖者强的松5-10mg可以长期口服（成人）治疗CITP，效果不稳定加用达那唑 HD-DEX儿童疗效不理想 IVIG能快速提升血小板，但作用短暂，副作用较多但较轻 脾脏是血小板主要的破坏部位，脾静脉结扎后血小板迅速升高 抗D免疫球蛋白作用类似IVIG，相当于其第二代产品 1、可以肌注，副作用较少 2、病人必须RhD阳性 3、用法100mg/d 每月一次用5天治疗CITP 切脾疗效肯定，但是以牺牲免疫功能的代价换取止血功能 1、15%患儿切脾后发生严重感染 2、1%患儿切脾后发生致死性败血症 3、