第11章-4慢白-类白(血液检验).pptVIP

第四节 慢性白血病 chronic leukemia，CL 分 类： 慢性粒细胞白血病：较常见（国内） 慢性淋巴细胞白血病：国外欧美白种人 慢性单核细胞白血病：较少见 目的和要求 1. 熟悉慢性白血病分类。 2. 掌握慢性粒细胞白血病的临床和实验室检查特点。 3. 熟悉慢性粒细胞白血病分期。 4. 掌握慢粒急变标准。 5. 了解慢性淋巴细胞白血病的临床特点及实验室诊断。 慢性粒细胞性白血病（chronic myelocytic leukemia，CML） 一、?? 概述： CML是起源于造血干细胞克隆性增殖的骨髓增殖性疾病。 本病在亚洲发病最高，占成年人白血病的40％，占慢性白血病95％，国内排行第三名，好发年龄20－50岁。 本病的自然临床过程分三个期：慢性期、加速期、急变期。 (一)临床特点： 1.起病大多数缓慢，早期常无症状，常因其他病就诊或体查发现。 2.症状：低热、乏力、盗汗、消瘦。 3.体征：脾大最突出，巨脾常见，胸骨压痛。 4.起病后1-4年约70％病人转变为加速期及急变期。 5.本病在细胞遗传学上有特征性的Ph染色体及分子标记bcr/abl融合基因。 （二）检验 1.血片： WBC（100-300）×109/L，以中晚幼 粒及杆状核细胞增高为主， 原粒+早幼粒：慢性期10%，加速期≥10％， 急变期≥ 20％， 嗜碱(酸)性粒细胞可增高； 红细胞、血色素：正常→下降， 涂片可见嗜多色性，点彩红。 血小板：上升→下降。 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 2.骨髓象： 增生极度活跃，粒红比例显著增高 原粒早幼粒易见，原粒细胞10％，以中晚幼稚及杆状核细胞明显增高为主 嗜酸和嗜碱性粒细胞增高 红系、巨核系早期增生，晚期受抑制 急变：急粒，急淋变，嗜碱性粒细胞白血病 3.骨髓活检 骨髓纤维化（30～40％） 4.细胞化学染色： NAP阳性率及积分显著下降，甚至0， 治疗缓解后恢复正常，合并感染、妊娠等增高。 免疫学检验： 髓系表志； 慢粒急变可为多变性，髓系、淋巴、巨核系标记。 血液生化 VB12浓度及结合力显著上升 遗传学及分子生物学检验： Ph’染色体是慢粒特征性异常染色体，t(9,22)形成bcr/abl融合基因。 故在慢性期出现新的染色体异常，常提示急变。 细胞遗传学 BCR/ABL融合基因结构图 （三）?诊断 凡有不明原因的持续性WBC升高，有典型血象及BM象改变，NAP降低，脾大，Ph染色体（＋），BCR-ABL基因即可确诊，确诊后应予准确分期。 慢粒慢性期诊断标准 1.贫血或脾大 2.外周血白细胞≥30×109/L，原粒10% 3.BM象：以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状粒细胞增多，原粒≤10％ 4.NAP积分极度下降或消失 5.Ph染色体（＋）及与有标记bcr/abl融合基因 6.Fu-GM培养示集落或集簇明显增加 慢粒加速期诊断标准 具有下列任二者都可考虑本期： 1. 血中或BM中原粒细胞10％。 2.外周血嗜碱性粒细胞20％。 3.BM中有显著的胶原纤维增生。 4.出现Ph’染色体外的其他染色体异常。 5.CFU－GM培植和分化缺陷，集簇增多 慢粒急变期诊断标准 具有下列之一者可诊断本期： 1.外周血中或BM原粒（Ⅰ＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原单＋幼单≥20％。 2.外周血中原粒＋早幼粒≥30％。 3.BM中原粒＋早幼粒≥50％。 4.有髓外原始细胞浸润。 5.出现Ph以外的异常染色体。 6.CFU－GM培养呈小簇生长或不生长 。 慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL） （一）?概述： 是一种小淋巴细胞单克隆性增殖的恶性肿瘤 细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是免疫功能有缺陷的一类细胞 B细胞占95％ （二）临床表现： 1.多见于老年人，后期可贫血及出血。 2.体征：全身淋巴结进行性肿大。 3.皮肤损害：约半数病人有皮肤病。 4.常合并感染，是常见死亡原因。 5.10－20％并发自身免疫性溶血性贫血。 （三）检验： 1.血象 WBC＞30×109/L，淋巴系细胞≥50％ 形态与正常小淋巴细胞难以区别，可见少量幼淋和原淋。篮细胞明显增多 后期或合并自免溶时RBC、BPC下降 2.骨髓： 增生明显活跃或极度活跃； 以淋巴系细胞增生为主≥40％，细胞大小及形态同外周血； 原淋及幼淋细胞较少（5－10％）； 篮细胞多见。 粒系、红系均减少，后期巨核细胞减少，伴有自免溶时幼红细胞增多 3.细胞化学染色： PAS：（＋） ACP：(-)/（＋），酒石酸抑制。 NAP：积分升高。 4.免疫学检验： B细胞型为主。 5.遗传学与分子生物学检验： B细胞型常见为13号染色体异常；其次