热性惊厥诊治进展.ppt

主要内容 热性惊厥（Febrile Seizure, FS)的分类及临床特征 FS的病因学研究 关于FS复发 FS与脑损伤 FS与癫痫的关系 FS的防治 关于全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+） 癫痫样发作（epileptic seizures 或 seizures） 大脑神经元异常放电引起的脑功能异常 临床症状，可有多种发作表现（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍） 全身性发作往往伴有程度不同的意识障碍 发作性、大多短暂、并有自限性 可发生于急性疾病、慢性疾病 痫样（癫痫样）发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状 惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作 癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程 惊厥与癫痫 惊厥（convulsion) 神经元异常放电 一个症状 发作特点： 突然意识丧失+抽搐 (局部或全身、强直或阵挛性） 急性发作过程 癫痫（Epilepsy) 神经元异常放电 一种综合征 发作特点：多种形式 意识障碍+肌肉抽搐 （惊厥样发作）； 感觉、情感、行为或 自主神经功能异常 （非惊厥样发作）； 慢性、反复、刻板性发作过程 惊厥在小儿时期的年龄特征 发生率高：两岁以下尤多见，6岁以下是成人10-15倍 易有严重惊厥或惊厥持续状态 惊厥持续状态：凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作 中间无意识好转超过30分钟 新生儿及幼婴（3月）常有微小惊厥发作 病因复杂 目前对热性惊厥的定义（Febrile Seizure，FS） 初发年龄：6月至4-5周岁 体温（直肠温度）：380C以上 发生于上感或急性传染病初期（多见于病初体温骤然升高时，70%由上感诱发），多在发热后12小时以内 排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常 既往无无热惊厥史 热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因 患病率 ：5岁以下 3～5% 全部小儿5～6% 1988年全国普查：FS发病率 4.7‰； FS患病率 2.9% 占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28% 热性惊厥的命名 国外：Febrile Seizure（FS）/ Febrile Convulsion （FC） 2001年ILAE命名：Febrile Seizure（FS） 国内：高热惊厥 热性惊厥 复杂性FS(CFS)的主要指标（继发癫痫） CFS的主要临床指标(RF) 1. 局限性发作 2. 长时程发作（≥15～20分钟） 3. 丛集式发作（24小时内反复发作≥2次） 有关FS的病因学研究 FS发生的相关因素：遗传因素 + 诱发因素（环境因素） （1）遗传因素 ：FS敏感基因，复杂性遗传模式（惊厥倾向） 1）主要有两种模式： 常染色体显性遗传，伴不完全外显率和表现度（大家系） 多基因遗传（小家系） 2）通过连锁分析及DNA测试，已报告的FS相关基因位点： FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21; FEB2(单纯性FS)： 19p 13-3; FEB3(各种全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15 有关FS的病因学研究 （2）诱发因素（环境因素）：感染、特定年龄阶段 1）年龄 2）发热 病毒感染：86%的FS与病毒感染引起的发热有关 人类6型单纯疱疹病毒感染尤易引起反复FS发作？ 细菌感染：较少见。 预防接种：极少数。主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天 内，往往有复发性FS发作。 FS复发的危险因素(risk factors,RF) 首次发病年龄≤15个月； 一级亲属中FS史或癫痫患者； 复杂性FS: 局限性发作、长时程发作（≥15～20分钟）、丛集式发作（24小时内反复发作≥2