第五篇-第四章-肾病综合征.pptVIP

病理生理 典型的“三高一低” 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 饮食减退、摄入不足 标准：血浆白蛋白30g/L 高脂血症 形成原因： 肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑ 标准：血胆固醇5.72mmol/L ＮＳ的病理生理简图 NS病理类型 微小病变型肾病(MCNS) 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN) 微小病变型肾病临床特征 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 系膜增生性肾小球肾炎病理 光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫荧光 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA肾病：以IgA ／C3 沉积为主 非IgA肾病：以IgG／IgM／C3沉积为主 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 系膜增生性肾小球肾炎临床特征 我国发病率很高, 占原发性NS30％； 好发于青少年，男性多于女性； 50％的患者有前驱感染 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(50%)/隐匿性/急性/慢性GN； 血尿(IgA-100%,非IgA-70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 系膜毛细血管性肾小球肾炎病理 光 镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM和内皮细胞之间，形成“双轨征” 免疫荧光 IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁 电 镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％-60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF 膜性肾病的病理 光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物 膜性肾病的临床特征 常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解 局灶性节段性肾小球硬化病理 光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合 局灶性节段性肾小球硬化临床特征 好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30-50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素 感 染 原因：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用 感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤 后果：因为激素的使用感染征象不明显，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至死亡 4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生 肾病综合征的治疗 一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙） 并发症治疗 一般治疗 休息 优