血友病童的照护与治疗-双和医院.docVIP

血友病童的照護與治療 雙和醫院血友病中心陳淑惠主任 前言 人體需要正常的凝血功能以應付出血，若凝血機制出了問題，就會面臨出血過多的情況，甚至會威脅生命。想要有正常的凝血功能，健康的血管、功能良好且數目足夠之血小板和足夠的凝血因子這些都是必要的。血友病就是一種最常見先天血液無法凝固的疾病。 什麼是血友病 血友病是指先天血液中缺乏某種凝血因子，導致血液無法凝固的疾病。血友病大致區分為A、B型，A型是指缺乏第八凝血因子，B型是指缺乏第九凝血因子百分之八十五的患者屬於A型；其餘百分之十五則為B型。 血友病為性聯遺傳，母親帶有罹病基因，稱為帶因者(僅帶有罹病基因，沒有血友病)，男嬰罹病機會為二分之一，女嬰二分之一為無罹病基因，二分之一則與母親相同帶有罹病基因。母親帶有罹病基因則懷孕初期就可做絨毛膜(12周)或羊水(16周)檢查，由優生保健專家做診斷，就可知道胎兒是否有罹病。但是也有三分之一患者疾病是來自於新的突變。 血友病的發生機率是每五千名男嬰中，約有一人罹病。世界各族群罹病率皆相同。台灣目前約有兩千多名病友。 血友病的診斷 一般若臨床上懷疑病人有凝血障礙時，初步篩檢為全血球計數(包括血紅素、白血球與血小板數目)、bleeding time(出血時間)、prothrombin time(凝血脢原時間)和 patial thromboplastin time(部份凝血激素時間)此4項檢驗。血友病就會表現出部份凝血激素時間異常的延長，之後再檢查凝血因子的含量就能診斷血友病。 根據凝血因子的含量，血友病可分為嚴重、中等及輕微三種程度。嚴重型的患者會即使不碰撞也會自動出血。中等程度的患者，則偶而出血，但遇外傷也會過量出血。輕度患者則平常很少出血，只有手術或意外時才會出血。嚴重型的患者一般在1-2歲前(學爬與走路)就會因出血症狀看醫生而診斷出血友病。 血友病的治療 血友病友最常出血的部位在關節，其次則為肌肉。關節的出血則以膝關節、踝關節和肘關節最常發生。出血時會有疼痛、腫脹、活動受限的症狀，即刻接受凝血因子的注射是最佳處理方式。 治療的方法為迅速注射凝血因子。目前使用的凝血因子濃縮劑，包括由血漿製品純化或基因工程合成兩種。使用的劑量及頻率，則依據病友的體重、出血部位及嚴重度而定。 若關節血腫沒有接受適當的治療，則關節內淤血堆積，刺激滑液膜血管增生，則這個關節很容易因輕微受傷而反覆出血，一旦此惡性循環發生，則可能導致關節變形，活動範圍受限，肌肉萎縮，不良於行。 為了避免關節病變，重度A型血友病自一九五八年起、重度B型血友病自一九七二年起，許多國家開始實施預防性治療。患者若發生同一關節反覆出血，則啟動預防性治療，A型病友一周注射三次凝血因子，B型病友則一周注射二次。自從實施預防性治療後，病友的關節受到保護，可以從事適度的運動，生活品質顯著提升，自信心增加，幾乎與一般健康者沒有差別。開始預防性治療最理想的年齡為2-3歲。 適當運動與復健　　 血友病患者不可因為害怕出血而不運動，運動可鍛鍊骨骼及肌肉，強壯有力的肌肉可以促進身體的協調性，也可以保護關節，反而減少出血。但是碰撞的運動如橄欖球是不好的，合適的運動包括游泳、高爾夫和騎單車（需有適當的保護措施如：安全帽、護膝護肘等）。 當關節肌肉出血時，除了給予凝血因子以外，骨科及復健科醫師的參與對病人的預後相當重要，適當的處置及教導何時開始、如何復健運動，可恢復病友的關節骨骼、肌肉、韌帶功能並保持強健。 牙齒保健 牙齒的保健是病友另一項重要的功課，健康的牙齒及牙齦可以減少凝血因子的注射。拔牙對血友病患者而言是一大考驗，必須補充足夠凝血因子，嚴陣以待。恆齒拔除之後，植牙及假牙也會產生其他的問題。因此，從小開始就必須照顧好口腔衛生。一天最少刷牙兩次，用含氟牙膏，年齡稍大時，使用牙線或牙間刷，並用漱口水，每年最少看一次牙科醫師，十二歲以前必須要有一次詳細的牙科評估，以防止第三臼齒生長至不當位置。 疫苗注射與藥物 預防注射依正常時間注射，不過需使用較小的針頭，若是肌肉注射則需要改成皮下注射，因為皮下注射較不會造成出血。 止痛藥：血友病患者有時須要服用止痛藥，特別是在關節出血造成疼痛時。血友病患者禁服含有阿斯匹靈的止痛藥，因為阿斯匹靈會影響血小板功能增加出血機會。因此患者應遵照醫生的處方服用適當的止痛藥。例如Panadol （普拿疼），Ponstan，及Codeine可以服用 居家治療 這是目前世界各國推動最有效處理血友病的方法。病人或其家人經訓練後可以為病人注射凝血因子，如此患者可以儘可能擁有較正常的生活，也可以使治療儘早開始，減少出血部份的傷害，避免併發症或長期病變的發生。 結語 血友病的治療有健保的支持與病友、家屬、醫護(專業及多科別的照顧)都能投入照護，使得結果和過去大大不同，並不會有肢體失能和壽命因出血而