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第六节章 口腔粘膜大疱类疾病 口腔医学系 基底膜区有一连续的细长的荧光带 练习题 慢性迁延缓解不明显，眼部形成瘢痕可致失明 经疗程足够的有效治疗可能痊愈，否则可能致死 病程预后 DIF30%可见IgG和C3沿基底细胞膜带呈线状沉积；IIF有抗基底膜带抗体 DIF抗棘细胞间粘合物质抗体（IgG）在上皮细胞间沉积；IIF血清中可查见抗棘细胞层抗体 免疫病理 上皮下疱 棘层松解及上皮内疱 组织病理 瘢痕性类天疱疮 天疱疮 鉴别要点 2.多形渗出性红斑：唇部急性炎症病损，皮肤虹膜状红斑，多见于四肢 3.糜烂型扁平苔藓：白色花纹。 4.白塞综合征： 【治疗】 l.局部用药：皮质激素制剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连。 2.全身用药：病情严重者考虑全身用皮质激素，但效果往往不明显。 【治疗】 除病情严重者外，应尽量减少或避免用皮质激素，尤其是仅有口腔病损者。 本章小结 1. 天疱疮 病理、临床表现、诊断、治疗 2.良性粘膜类天疱疮 病理、临床表现、鉴别诊断、治疗 * * 知识目标 掌握：天疱疮的病理、临床表现、诊断与治疗 熟悉：良性粘膜类天疱疮的临床表现。 了解：口腔黏膜大疱类疾病的病因、鉴别诊断 学习目标 技能目标：能独立诊断出口腔天疱疮。 情感目标：培养学生良好的学习态度，建立人际沟通能力。 重点：寻常型天疱疮的口腔与皮肤病损；尼氏征 难点：良性粘膜类天疱疮与天疱疮的鉴别诊断 一、 天疱疮 天疱疮（pemphigus）是一种严重的、慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害，其病因不明。 【病因】 l.发病学说 病因不明。 病毒、细菌感染代谢障碍，内分泌变化，自身免疫病因的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应。 2.发病机制 核心：棘层松解。 不明刺激原 ↓ 棘细胞间粘合物质成为自身抗原 ↓ 循环天疱疮抗体产生 ↓ 抗原抗体在棘细胞膜表面结合 ①↙ ②↓（经典途径） ↘③ 细胞间正常的 补体激活 纤维蛋白溶解酶原 附着机制被干扰 激活剂形成 ↘ ↓ 纤维蛋白溶解酶原→纤维蛋白溶解酶 ↙ 细胞间粘合物质 ↓ 棘层松解 ①被认为是原发性的，而其他两条途径被认为是继发性的。 【病理】 各型天疱疮的组织病理学改变，都是以上皮内棘细胞层松解和上皮内疱（或裂隙）为特征。 四型天疱疮的基本特点如下： 1.寻常型天疱疮（permphigus vulgaris） 该型好发于中年人和老年人。损害特点是表现为口腔粘膜的大疱，也是四型中最重的一型。 2.增殖型天疱疮（permphigus vegetans） 多见于腋下、腹股沟等易受摩擦处，皮肤损害特点为红斑、大疱，疱破后疱底有肉芽组织增殖呈乳头状并伴有角化性表现。 3.落叶型天疱疮（permphigus foliaceus）损害特点为皮肤上的红斑及在红斑的基础上的松弛性水疱，水疱破溃后形成的广泛性剥脱性皮炎。 4.红斑型天疱疮（permphigus erythematous） 损害特点是红斑基础上的鳞屑并结痂。典型的损害区是位于两颧与跨越鼻梁的“蝶形”叶状损害。 寻常型与落叶型是基本损害类型。 病理损害的基本特点是“棘层松解”。 l.寻常型天疱疮 （1）口腔： ①起疱前常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛。 ②水疱疱壁薄而透明→易破→糜烂面； ③揭皮试验阳性：若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的粘膜一并无痛性地撕去一大片，并遗留下一鲜红的创面。 ④在糜烂面的边缘处将探针轻轻置入粘膜下方，可见探针无痛性伸入，这是棘层松解的现象，有诊断意义。 【临床表现】 ⑤寻常型几乎全部有口腔病损，其发生在牙龈往往误诊为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。 （