中枢神经系统脱髓鞘疾病概述.pptVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病 中南大学湘雅三医院神经内科 范学军副教授 概 述 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病。 两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病因及发生机制 ◆ 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的 ◆ 病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等 抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚 未从患者脑组织中分离出相应的病毒 ◆ 遗传因素：有家族倾向 ◆ 环境因素： MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势 病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。 急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。 Top: Coronal brain section showing numerous plaques of demyelination, particularly in the periventricular region. Bottom: The corresponding areas show decreased black staining for myelin and increased gliosis (dark staining). 临 床 表 现 1、 年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见；可急性、亚急 性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见 2、 诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧 张、寒冷等 临 床 表 现 3、 症状的复发与缓解：发作时间持续24小时以上，缓解期至 少一个月，缓解期有长达20年者。 4、 临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复 视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽 困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神 症状等。 核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、Lhermitt征是MS较特 异的表现。 实 验 室 检 查 1、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑 脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的 依据。 2、 诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱 发电位和体感诱发电位异常。 3、 影像学检查：CT不易发现病灶；MRI检查多于侧脑 室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号，病 程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩 表现。 Figure3 This MRI scan with gadolinium enhancement shows active plaques (bright areas). 诊 断 要 点 1、 中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶。 2、 临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24小时及缓解1个月以上。 3、 不能用其他疾病解释。 4、 年龄在10－50岁之间。 诊 断 标 准 1、1983年的Poser标准 2、2000年的McDonald标准 鉴 别 诊 断 1、急性播散性脑脊髓膜炎 感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍 2、脑白质营养不良 起病隐匿、进行性加重、无缓解复发 3、脊髓肿瘤 慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋白升高 治 疗 原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。 治 疗 发作期的治疗： ①皮质激素： 常用1000mg甲基强的松加入500ml糖 水静滴，3－5天候改为强的松60mg口服，1周后改为递减量。 ②β－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持续2年 ③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素－A 治 疗 发作期的治疗： ④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每月加强一次。 ⑤血浆置换治疗：清除自身抗体 ⑥对症治疗： 痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平 膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者