淋巴细胞组织细胞与树突状细胞肥大细胞.ppt

淋巴瘤病理诊断进展 周晓军 南京军区南京总医院 一、淋巴瘤病理分类的变化 WHO肿瘤新分类（2000年—IARC出版） 世界各国著名病理、肿瘤、遗传学家共同制定 包括发病率、临床特点、分类、诊断标准、基因遗传学改变等 权威性；病理及肿瘤诊断及治疗标准化 已出版神经、消化、淋巴造血、软组织和骨、乳腺和女生殖等，预计2006年出齐 一、淋巴瘤病理分类的变化 Rappaport –1966 Kiel/Lennert – 1974 Lukes/Collins – 1974 WHO – 1976 工作分类 – 1982 REAL 分类 – 1994 WHO -- 2000 一、淋巴瘤病理分类的变化 总趋势： 简化，易于操作； 按细胞系分类（淋巴细胞、组织细胞与树突状细胞、肥大细胞）； 以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现，新分类充分考虑到形态学、免疫类型及遗传学特点； 重复性更强，也有更好的临床相关性（病程发展，预后，疗效）； 一、淋巴瘤病理分类的变化 总趋势： 定义肿瘤时重在强调部位 相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同： --大细胞间变淋巴瘤(皮肤vs系统性)--边缘带B细胞淋巴瘤(结外vs结内)皮肤和肺脏的鳞癌，生物学行为及临床表现不同 淋巴瘤与淋巴细胞白血病----同一疾病的不同发展阶段 二、Hodgkin淋巴瘤 结节性淋巴细胞优势型 经典型： 结节硬化性；混合细胞性； 富于淋巴细胞性；淋巴细胞减少性 三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤 前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(B细胞型) 成熟的B细胞肿瘤 B细胞性CLL/SLL 结内边缘带B细胞性淋巴瘤B细胞前淋巴细胞性白血病 脾边缘带B细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤 毛细胞白血病套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括 纵隔大B细胞性淋巴瘤） 滤泡性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤结外边缘带B细胞性淋巴瘤 浆细胞瘤，骨髓瘤 MALT型  三、NHL淋巴瘤： T和NK细胞淋巴瘤 前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型) 成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤 T细胞前淋巴细胞性白血病  T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 非特异性外周T细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻或鼻型 大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞)， 蕈样霉菌病，Sezary综合征 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 肠病型小肠T细胞淋巴瘤 肝脾性T细胞淋巴瘤 淋巴瘤病理诊断的重复性： 三、NHL淋巴瘤：生物学行为 三、NHL淋巴瘤：生物学行为 A conceptual grouping of NHLs by natural history, not survival figures Indolent lymphoma (“Good”) Aggressive lymphoma (“Bad”) Highly aggressive lymphoma (“Ugly”) Unusual localized indolent lymphoma 三、NHL淋巴瘤：生物学行为 惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 高度侵袭性 （“good”） （”bad”） （”ugly”） Comparison of survival curves Indolent lymphomas 惰性淋巴瘤 常见于老年患者 生长缓慢; 偶尔时长时消 通常发现时已晚期 (III/IV); 常见外周血及骨髓累及 不治疗病人可存活多年 增殖分数低: 常不能治愈— 治疗中反复复发 以往多数治疗常不改变最终结局，部分病例可随访观察 滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL） 美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35%，占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70%。FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。 平均年