3 红细胞疾病－八年制教学.pptx

红细胞疾病 （Red cell disorders）;讨论内容;一、红细胞生理学;红细胞主要功能： 运输氧气至组织 运输二氧化碳至肺;（一）造血部位;（二）正常造血过程;（三）红细胞生成的调节;;多种造血生长因子参与红系造血;（四）红细胞的组成与生成所需物质;（五）红细胞膜的结构;;（六）红细胞膜的功能;（七）血红蛋白组成与结构; ;4珠蛋白链; 血红素的结构;血红素：是铁卟啉化合物;珠蛋白和血红蛋白的类型;正常成人血红蛋白的种类;;（八）红细胞的代谢活动;2,3-二磷酸甘油酸支路;葡萄糖6-??酸;成熟红细胞能量代谢活动;DPG (Diphosphoglyceric acid);（九）红细胞更新;二、铁代谢;铁的分布;铁代谢 铁的吸收;铁的吸收;铁代谢 铁的运转 ;铁的运转 1;铁的运转 2;铁代谢 铁的贮存;铁的贮存;铁代谢 铁的排泄;铁代谢 铁的再循环;三、贫血的定义和分类;（一）贫血的定义;（二）贫血分类方法 ;根据红细胞形态特点分类（1）;根据红细胞形态特点分类（2）;根据红细胞形态特点分类（3）;根据病因与发病机制分类;红细胞生成减少;红细胞破坏过多;根据骨髓细胞形态学分类;四、贫血的病理生理;五、临床表现 ;贫血分级;六、实验室检查;溶血性贫血相关的实验室检查;红细胞破坏过多的表现;血红蛋白代谢产物增多的表现;骨髓代偿增生的表现;;七、贫血的诊断步骤;（一）病史要点;（二）体格检查;（三）实验室检查选择;小细胞低色素性贫血;大细胞性贫血;正常细胞性贫血;八、红细胞增多症的定义和分类 ;九、红细胞增多症的诊断步骤;十、几种常见红细胞疾病的简单介绍;1、缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA);铁循环;IDA病因;;诊断要点;治疗要点;2、巨幼细胞贫血(Megaloblastic Anemia，MA）;;叶酸;维生素B12;病因;维生素B12和叶酸的作用机理;维生素B12缺乏对神经系统的影响;诊断要点;;治疗要点;3、再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA);病因;化学、物理 生物、不明;;;;;血象： 全血细胞减少 网织红细胞下降 淋巴细胞比例相对增高 骨髓象： 增生低下或极度低下 灶性造血、巨核细胞减少或无 非造血细胞增多 骨髓病理： 造血组织减少或明显减少 代之以脂肪组织 ;骨髓病理;AAA的诊断标准;CAA的诊断标准;去除病因：防止可能引起骨髓损害的病因继续与病人接触 支持治疗 ：输血、止血、抗感染 雄激素 中医中药 免疫抑制剂：CsA+ATG 造血生长因子 HDIVIG Allo-HSCT ;4.自身免疫性溶血性贫血;;温抗体型AIHA;冷抗体型AIHA;药物诱发的免疫性溶血性贫血;Algorithm for the evaluation of hemolytic anemia ;实验室诊断思路（1）;实验室诊断思路（2）;5.海洋性贫血（Thalassemia） ;Mechanism of IE and hemolysis in thalassemia ;6.真性红细胞增多症(Polycythemia Vera, PV);谢 谢