危重病人凝血异常.pptVIP

凝血相关问题;;脓毒症被认为是机体内环境失衡引起的过度炎症反应、出凝血异常及内皮细胞功能障碍的综合征 。 脓毒症是微生物感染引起的机体炎症反应和促凝血反应，这两者是密切相关的，炎症反应时产生大量炎症因子(如TNF-α、IL-6和IL-1β等)活化中性粒细胞、促进中性粒细胞和内皮细胞黏附、内皮细胞和单核细胞表达组织因子增加，促进凝血和抑制纤溶；而促凝血酶可以激活多种炎症通路。 ;血液凝固;动脉血栓：血流速度快，更依赖血小板的作用，因此治疗以抗血小板为主 静脉血栓：血流速度慢，对血小板作用依赖性低，因此静脉血栓以抗凝血因子为主，指南中也不推荐抗血小板治疗。 附壁血栓：（心房心室中）血栓较大比较复杂 未形成血栓时危险度低，以预防为主，治疗以抗血小板为主 已形成血栓时危险度高，治疗以抗凝血因子为主要措施 ;静脉血栓形成低流速 对血小板依赖程度很低;动脉血栓形成;;内皮损伤诱发血栓形成示意图;传统凝血模式分为内源性及外源性 凝血途径;无论是动脉系统血栓还是静脉系统血栓均起始于内皮损伤，内皮损伤后暴露的组织因子启动了外源性凝血途径，随后生成了少量的凝血酶(II a因子)，这些早期生成的Ⅱa因子由于局部浓度低，并不直接激活纤维蛋白原成纤维蛋白，而是首先大量激活血小板，为进一步血栓形成提供了更多的平台，随后又激活V因子、Ⅷ 因子，最后激活了Ⅺ 因子。以血小板的磷脂表面为反应平台，Ⅺa因子进一步激活Ⅸ 因子生成IXa，Ⅸa因子在Ⅷ a因子的辅助下大量激活X因子生成X a.;XIa;凝血因子 Ⅰ 纤维蛋白原 Ⅱ 凝血酶原 Ⅲ 组织因子 Ⅳ 钙离子 Ⅴ 易变因子 Ⅵ 不存在 Ⅶ 稳定因子 Ⅷ 抗血友病因子 Ⅸ Christmas因子 Ⅹ Stuart-Power因子 Ⅺ 血浆凝血活酶前加速素 Ⅻ Hegeman因子 XIII 纤维蛋白稳定因子 PK 激肽释放酶原 HMWK 高分子量激肽原; 1)因子I--纤维蛋白原， fibrinogen ,Fg(FIB) 为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的底物。 ;A;纤维蛋白形成过程;因子II---凝血酶原，prothrombin ?分子量72000，血浆浓度1500nmol/L ?生理活化途径： ; 因子III---组织因子，组织凝血活酶 tissue factor ,TF 广泛存在于各组织细胞中，特别在脑、胎盘、肺中含量丰富，正常血中不含TF。 内皮细胞 内毒素、免疫复合物、 单核细胞 (含低TF活性) IL-1、TNF等 刺激下 可以合成和表现 TF。 FIII(辅因子)与FVII或FVIIa形成复合物。;因子IV--钙离子， calcium , Ca2+ 与其他二价金属离子（Mg2+和Zn2+ ） 共同参与凝血过程 Ca++参与：FXI和XIII的活化。 FIXa与FVIIIa、(内源) FIII与FVIIa、 (外源) FXa与FVa(共同) 等复合物的活化。 在凝血反应中，Ca++主要促使活化的凝血因子与磷脂表面形成复合物。 Ca++ 对血液凝固起关键作用，无Ca++ 血液不能凝固。 ;因子V--易变因子， labile factor 在体外，是最不稳定 的凝血因子， 是FXa的辅因子，参与II的激活。 起始凝血酶、FXa FV FVa FV缺陷有副血友病之称，有轻度出血症状。;因子VII--稳定因子，stable factor ;因子VIII复合物--抗血友病球蛋白， antihemophilic globulin ,AHG 由因子VIII促凝活性与vWF形成复合物形式存在（1：99） 是FIXa的辅因子，可被IIa激活 FVIIIa FVIII缺乏为血友病A，是最常见的出血性疾病。 ;因子IX--血浆凝血活酶成分， plasma thromboplastin component,PTC 分子量57000，血浆浓度80nmol/L。 可被FXIa或TF-FVIIa-Ca2+复合物激活 ;4) 因