小儿癫痫及癫痫综合征.pptVIP

小儿癫痫及癫痫综合征;新的癫痫及癫痫综合征分类目的;1.按发作形式及脑电图分为部份性（限局性、局灶性）及全身性 2.在各种发作中再按病因分为 特发性：指除可能与遗传因素有关外找不到其它病因，往往以年龄有关 症状性：指中枢神经系统有明确的病因。 隐原性：指一些推测是症状性的、但其病因不明。;小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波放电;临床发作特点 1 多为夜间发作 2 初起表现为口咽、口唇、舌抽动以及窒息感 3 继而出现颜面部的抽搐（在此之前意识清楚） 4 随之抽搐泛化，出现全身性大发作;EEG特点 1 中央、颞区散在或成串棘、尖、棘-慢波放电，波幅100~300微伏，可为阴性波或者双相波，多在一侧出现，亦可双侧出现，双侧时可不同步或左右交替出现。 2 背景波正常 3 入睡后放电波增加，30%病人仅在睡眠中出现放电波。;预后较好 抗癫痫药治疗敏感 一般无智力障碍 无实质器质性损害;小儿良性癫痫伴枕区暴发异常;临床发作特点 惊厥发生时间，多见于清醒前或入睡后初期 常伴有眼的症状，表现为偏盲、全盲、视错觉、视幻觉，每次发作的视觉症状可不相同;3 发作形式多样，可表现为 偏身阵挛 全身强直-阵挛 复杂部份性发作，部分病儿可伴有失语，感觉异常 可意识清楚或伴有不同程度的意识障碍;EEG改变 背景波正常 枕、后颞部可出现高波幅棘波尖波放电，部分病人可有棘慢波 睁眼时异常波可消失，闭眼后20秒再出现 HV、光刺激诱发无效 发作时放电波可向全脑扩散 50%病人仅在睡眠中出现异常;预后良好 在青春期前多数停止发作，可有5 %转为其它类型发作;原发性阅读性癫痫;EEG表现 颞顶区棘波,棘慢-综合波，可出现全脑性棘慢波放电 预后良好 很少转为自发性发作;小儿慢性进行性部份性癫痫;1有明确的病因 任何年龄期均可发病 呈局限性持续性发作，多见于上肢和面部，可出现迟发的肌阵挛 多数能发现原发病病因，肿瘤、血管性、炎症，较为多见，亦有部分为线粒体脑病所致 EEG背景正常，常在中央区有局限性棘波放电和慢波 ;2 原因不明的持续性部份性发作 起病年龄2~10岁 发作类型为部分性??动发作，肌阵挛发作，可在睡眠中持续发作 常伴有智力低下，偏瘫存在 EEG背景慢化，不对称，可见爆发多灶性棘-慢波或弥漫性异常 病程呈慢性进行性发展 治疗困难，部分病人可考虑手术治疗;反射性癫痫; 视觉诱发性癫痫综合征 发病年龄6~15岁，女性多见，以闪光、红光最易诱发，临床发作形式多为全身性发作 注视性发作 听源性发作 触觉性发作 姿势性发作 温度性发作;颞叶癫痫综合征;单纯性部份性发作 表现为植物神经和/或精神症状，及某些感觉的现象，例如：嗅觉、听觉、幻觉和错觉，最常见的是上腹部常有上升的感觉 复杂部份性发作 除上述单纯性发作表现外，伴有自动症 典型发作持续时间1分钟 常出现发作后的恍惚，健忘症，然后逐渐恢复;EEG改变 1 背景电活动轻微或明显的不对称 2 颞区的棘波、尖波和/或慢波（棘、慢、尖慢）部分可向其他脑区扩散 发作期间，亦可无异常改变;额叶癫痫综合征;临床表现特点： 全身性的短暂发作 由额叶开始的复杂部份性发作，常无发作后的意识障碍（精神错乱） 很快发展为全身性发作 运动性发作占优势，常为强直性或姿势性发作;开始时常表现为复杂姿势性发作 病变是双侧性时常跌倒 不同部位病损的初期表现各异（前额极区、眼额区、扣带回，运动皮质，岛盖区等）; EEG改变 无异常发现 可出现背景不对称，额区可表现棘波或尖波 可单侧或双侧额区尖波或慢波 颅内电极可相对定位;特殊的颞叶癫痫综合征;其他症状 植物神经性症状、腹鸣、嗳气、苍白、面部的丰满感和发红（充血） 情感性症状：呼吸道阻塞感、害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉,书写错位等。;2）单侧颞叶发作 发作特点为： 听幻觉或错觉、朦胧状态，视错觉。 在支配语言半球病变性出现语言障碍。 病变 扩展到中、外侧颞时可发展为复杂部分性发作。 EEG：以一侧为主，中颞或后颞棘波。;额叶癫痫与颞叶癫痫鉴别;顶叶癫痫综合征;典型表现 1. 痛觉、手触觉的过度反应 局限性或Jackson’s的形成扩散 感觉异常部分能活动，但肌张力降低 多见于暴露的部位（手、臂、面部等）; 2. 异常感觉 舌头蠕动，皮肤绷紧，面部寒冷等感觉，可发生在双侧 3. 腹腔内的异常感觉 下陷、堵满和恶心的感觉，特别在顶叶后下部病变时这种感觉明显;其他表现 浅感觉的明显减退（钝化） 视觉异常，视物扭转和变形 痛触觉的麻木反应：表现为躯体部分触觉缺失和半身认识丧失，又称半身躯体认识不能症 EEG：可见局限性尖波放电;枕叶性