不明原因发热病例分享和对策(改).pptVIP

入院后病情变化 仍有持续发热，为弛张热 有与发热相关的皮疹 炎性指标的升高 先后共抗感染治疗4周，效果不佳 始终未发现明确的感染病灶以及明确的病原 诊断 JRA？ 感染性疾病？ 治疗过程 患儿在经过抗感染治疗后病情有一过性的好转，体温热峰有所下降，但始终未降至正常----感染能解释吗？ 患儿治疗过程中再次出现波动，体温持续高热，并伴有皮疹，三系下降，凝血异常，肝功损害-----MAS？ 激素治疗及对症后好转 最终诊断 JRA可能性大 但感染因素仍不能除外 目前按JRA治疗，随诊2月，病情平稳 过程纠结 长期随诊 病例10 15岁，男童 发热伴淋巴结肿痛20天 查体：右侧颈部可及直径约2cm淋巴结，质中，表面皮肤不红，触痛明显。 血常规：WBC 3.2×109/L，L 53%，Hgb 139g/L， PLT396×109/L 淋巴结超声：颈淋巴结肿大，皮髓质分界不清 诊治过程 入院后查病毒抗体发现存在EBV感染 抗病毒治疗后体温仍有波动，淋巴结变化不大 淋巴结活检---确诊为坏死性淋巴结炎，且EBER（+） 病例11 12岁男童，病史9天 主因“发热9天”入院，入院后仍有持续发热 血常规(1周)：WBC:21.3×109/L 129.9×109/L CRP116 313mg/L 逐渐出现肝脾淋巴结进行性肿大，多脏器受累 抗生素逐渐升级仍未控制病情 进一步的考虑及检查 重症细菌感染？---抗感染无效 异常的增殖状态？---需要的检查 完善了骨穿----未见血液系统疾病的提示 流式细胞检测：考虑前驱T淋巴母细胞淋巴瘤白血病 进一步完善了骨髓活检及基因检测 病例12 15岁，男孩 间断发热2月 院外完善多项检查均未发现异常，未能明确诊断 入院观察患儿一般情况好，无阳性体征的发现，初步的化验检查也无异常的提示 针对患儿发现的问题 寒暑假体温基本正常 外出检查过程中体温正常 自测体温时体温升高明显 发热时皮温不高 处理 监测肛温---均正常 发现患儿测量体温时的异常表现 心理科会诊，辅助心理干预 提示 非感染性疾病在诊治的过程中仍需与感染性疾病进行鉴别，而截然分开确很困难，需随时评价----感染灶的寻找，病原学的检查，适时有创检查的介入 提示 注意疾病在不同状态下的表现，尤其感染后免疫状态及免疫相关的疾病 由于儿童年龄特点及生理状态，心理因素的比例在逐渐升高，心理干预的必要性 总结 感染性疾病仍占首位，但仍需与非感染疾病鉴别 临床基本技能的重要性 对于疾病的了解以及认识疾病的不同状态 了解在疾病中免疫的参与以及其扮演的角色 多专业的协作 随诊的必要性 仍有很多不认识的疾病有待研究及发现 Thank you for your attention 诊断传染性单核细胞增多症明确！ 治疗 在入院后完善检查的同时即给予了更昔洛韦抗病毒，以及积极的对症处理，但体温始终控制不满意，症状未见好转，最终放弃治疗 期间完善的检查 检查结果 血常规：白细胞10230--4600/mm3，始终淋巴 为主，异淋1-8%，血色素87g/L—32g/L，血小板50000—8000/mm3 凝血功能：FIB 1.97—0.75g/L（2-4)，PT 12.3—19.4秒(11-15)，APTT 27.1—84.1秒(28-45) 检查结果 肝功进行性升高，ALT 729—1030 IU/L，AST 1528-3831 IU/L NK细胞逐渐下降 血清铁蛋白明显升高 7018ng/ml(28-397) 甘油三酯及胆固醇明显升高 白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，LDH进行升高（3267IU/L) 有无其它的诊断？ EB相关的淋巴细胞增生性噬血综合征？ 实验室检查 凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FIB下降 细胞免疫功能：NK细胞下降 生化：LDH升高 小年龄儿 重症EB感染 继发噬血 ？？？？ 进一步检查 免疫缺陷基因的检查： SH2D1A基因缺陷 XLP 病例4--同样的病原的另一种表现 2岁6月，男童，病史40天 以发热40天为主要表现 查体：神志清，精神反应好，肝脾稍大 辅助检查： EBV-DNA及EBV抗体阳性 血常规：白细胞升