智力落后生长发育迟缓基础代谢率低下先天性甲状腺功能减低症.pptVIP

先天性甲状腺功能减低症 生长激素缺乏症 中枢性尿崩症 性早熟 儿童糖尿病 散发性甲低 甲状腺不发育、发育不全或异位：最常见（90%） 甲状腺素合成障碍：第2常见 TSH缺乏 母亲服用药物 甲状腺或靶器官反应性低下 地方性甲低：碘缺乏 智力落后 生长发育迟缓 基础代谢率低下 新生儿筛查 血清T4、T3 、 TSH测定 TRH刺激试验 X线检查 甲状腺扫描 基础代谢率测定 早诊断、早治疗至关重要。 应用甲状腺素替代治疗 常用甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠。 预后与开始治疗的时间密切相关。 如果出生后1-4个月内开始治疗，预后较佳，约80%的患儿会有正常的发育和智力。 如果未能及早诊断而在6个月后才开始治疗，则其效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是正常的智力仍会受到严重损害。 保暖 保证营养供给 保持大便通畅 加强行为训练 指导用药 宣传新生儿筛查的重要性 由于胰岛素绝对或相对缺乏的全身慢性代谢性疾病，可造成糖、脂肪、蛋白质、水、电解质代谢紊乱，临床表现为血糖增高及葡萄糖尿和随之发生的一系列症状体征。 典型症状为“三多一少” 40%患儿因糖尿病酮症酸中毒就诊，易误诊为肺炎、脑炎、急腹征等。 病程久治疗不当可表现为生长发育落后、智能发育迟缓、肝肿大（Mauriac综合征） 白内障、视力障碍、视网膜病变、