腹膜后纤维化CT.pptVIP

CT早读片 ID 刘昌义 2016.06.01. 简单病史 患者男性，51岁，患者半个月前因腰部不适于当地医院泌尿外科就诊，行泌尿系B超发现腹膜后可见多发低回声团块，双肾积水，进一步行腹部CT检查提示腹膜后可见不规则软组织肿块影，为进一步明确诊断来我院就诊 辅助检查： 白细胞19.26（3.5~9.5） 中性粒细胞79.3%（50~75%） 血沉26（0~15） IgG4 2010 (80-1400) 肿瘤坏死因子35.2(8.1) 读片 重点影像 腹膜后软组织密度影，延迟强化，包绕腹主动脉及其分支（肠系膜下动脉起始段、双肾动脉）、左肾静脉、下腔静脉其中左肾动脉被包埋管腔狭窄，左肾静脉几乎未显影。双肾盂积液扩张，左侧肾皮质变薄 影像所见： 一、定位： 腹膜后，非实质脏器 二、定性： 腹膜后纤维化 淋巴瘤 诊断思路： RPF 鉴别的肿瘤主要包括淋巴瘤、恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移 鉴别诊断 ⑴发病部位: 淋巴瘤的范围较广泛, 常见腹膜后自胰周水平即出现肿大淋巴结巴结转移瘤符合淋巴引流途径;RPF通常主要位于腰4椎体水平以下的腹膜后大血管周围, 向上超过肾门水平者较少, 且病变多沿着血管走行分布;⑵病变生长特征: RPF 形态可以不规则但非结节融合或分叶状, 一般包绕大血管, 而不引起大血管向前推移,输尿管常可受侵狭窄, 可引起输尿管向内侧移位。淋巴瘤或淋巴结转移瘤的肿块常呈结节样融合,分叶状，一般不累及大血管的前方, 对主动脉、下腔静脉主要是推移。 淋巴瘤影像 影像学特点 CT 平扫RPF 典型表现为腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变, 边缘可清晰或模糊, 呈对称或非对称性分布, 包绕下腹主动脉、髂动脉, 累及输尿管、下腔静脉、腰大肌。输尿管受累可引起输尿管梗阻狭窄, 导致肾盂、输尿管扩张积水。静脉注射对比剂后, 病变增强表现不一, 多为轻-中度增强, 其强化程度取决于病变纤维化分期、炎性细胞浸润的程度以及病灶内血管的多少。早、中期病灶增强多较明显, 晚期( 成熟期) 几乎无强化。纤维化局限时诊断较为困难, 可表现为腹膜后的斑点状或索条状软组织密度影, 围绕大血管或输尿管, 也可在CT 上表现轻微, 须通过手术病理检查确诊。 疾病概述 IgG4相关腹膜后纤维化（RPF）： 腹膜后纤维化( retroper it oneal fibrosis, RPF) 是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点的临床罕见病, 该病好发于50~ 60 岁, 男性多发常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等,。其病因不明占68. 7%, 与自体免疫性缺陷如硬皮病、嗜伊红细胞增多症、红斑性狼疮等有关, 称原发性或特发性; 约有1/ 3 与某些药物、炎症、外伤、放射性物质和肿瘤等因素有关, 称继发性腹膜后纤维化 （IRF 和继发性腹膜后纤维化在影像上并无本质区别, 但良性者对周围脏器均表现为包裹, 而恶性者可侵及周围组织且进展迅速）。 腹膜后纤维化图像 特发性腹膜后纤维化患者腹部CT 增强扫描, 腹膜后可见异常软组织结构包绕双肾门, 双侧肾盂、肾盏及上段输尿管明显扩张 鉴别诊断 RPF应与淋巴瘤、淋巴结转移瘤等腹膜后恶性病变鉴别。首先, 从发生部位来看, RPF通常主要位于腰4椎体水平以下的腹膜后大血管周围, 向上超过肾门水平者较少, 且病变多沿着血管走行分布; 而淋巴瘤及转移瘤病变范围更广泛, 常见于腹膜腔内及腹膜后自胰周水平即出现肿大淋巴结, 且淋巴结转移一般遵循淋巴引流途径。其次, 从对周围组织器官的影响来看, RPF常常包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管生长, 使输尿管向前移位并多伴有肾盂、输尿管扩张积水, 无椎体骨质破坏改变, 而后二者对腹主动脉、下腔静脉和输 尿管主要是推移作用, 多枚淋巴结肿大时可显示为将大血管夹 在中间呈“三明治”征, 较少出现肾盂、输尿管扩张积水。其他 恶性或转移性病变常可见相邻椎体骨质结构的侵蚀破坏, 故鉴 别不难。 小 结 RPF 是影像学表现多样的一种少见疾病。 CT及其多平面重建图像能很好显示腹膜后纤维化病变的各种表现, 是目前诊断该病及其病变进展的重要手段, 当腹膜后或盆壁出现弥漫性浸润性或不规则软组织肿块样病变, 并合并有肾盂、输尿管扩张积水时应考虑到RPF诊断。 参考文献 参考文献 [ 1 ] T amu ra S, Yok oyam a Y, Nakajo K, et a.l A rare case of id iopath ic retroperiton eal fib rosis involving ob struction of them esen teric arte