手部先天性疾患-多指畸形.pptVIP

手术实例--肉赘型多指；较为常见 虽然有骨骼，指甲，但不与拇指骨关节相连 洛 阳 东 方 医 院 崔望成 定义（definition） 多指畸形（polydactly） 又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生。 是临床上最常见的手部先天性畸形 流行病学（incidance） 发生率1% 占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982） 性别比：男多于女，约3:2 右手多于左手，约2:1 双手发病率 10% 其中拇指多指发病率约占总数的90%以上 病因（etiology） 未明 1）遗传因素：隔代遗传 2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等 肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因 分类（classification） 根据其发生和解剖部位主要分为三型 1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多 指、复拇指畸形） 2）中央型多指 3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴后多指） 拇指多指——小指多指——中央多指（递减） 拇指多指分类—Wassel分类 以病理解剖形状异常为基础 末节指骨型、近节指骨型和掌骨型 根据重复指的分离程度，分为有骨性连接的分叉型和有关节连接的复指型 Wassel拇指多指畸形分类法 分型 主要特点 Ⅰ型：末节指骨分叉型 有共同的骨骺及指间关节，多数有两个独立的指甲，其间有沟，少数共用一个指甲，拇指有末端扁宽。 Ⅱ型：末节指骨复指型（15%） 各有其独立的骨骺，分别于近节指骨头相关节，近节指骨头轻度变宽，以适应与重复的末节指骨相关节。 Ⅲ型：近节指骨分叉型 近节指骨分叉，分别与重复的原节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节，重复指可发育正常、退化或发育不良 Ⅳ型：近节指骨复指型 （最多，约占47%） 各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节，重复指骨纵轴分叉 Ⅴ型：掌骨分叉型 第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节 Ⅵ型：掌骨复指型 掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良 Ⅶ型：三节指骨型（23%） 拇指称三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过度生长，而重复拇指发育不良 分型图片 Stelling-Twrek小指畸形分类法 分型 主要特点 Ⅰ型 赘生指 Ⅱ型 存在部分骨性结构 Ⅲ型 包括掌骨的完全性多指 中央型多指 少见，是示指、中指、和环指的重复畸形 单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形 最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形 根据赘生指所包含的组织成分分类 分型 主要特点 软组织多指 多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织 单纯多指 多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指 复合性多指 多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生 临床表现（manifestation） 在分娩中发现而诊断 多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据 治疗（treatment） 目的：不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能 单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形 复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全切除或部分切除 切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形 手术时机 软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指， 简单切除即可，出生后即可进行 简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好 复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能 掌、指骨截骨矫形：1岁以后 1.对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位 2．分指要彻底　 施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3~1/2。3．重建指蹼　 正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用（图2）。图2　并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术　 4.锯齿状切开和植皮　 分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指