免疫学@第五章--补体系统.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 三、补体活化的 MBL途径 主要激活物：病原体甘露糖残基 主要参与成分: 甘露糖结合凝集素(MBL)、丝氨酸蛋白酶 (SP)、C2-9、Ca2+、Mg2＋ 等 1、MBL是一种钙依赖结合蛋白，在结构上与C1q相似。 2、MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）。 MASP1：可直接裂解C3生成C3b MASP MASP2：具有与活化的C1s相似的生物学活性 Mannose-binding lectin pathway C4 MBL C4b C4a C4b C2 C2b C2a C2a MASP MASP2 C4b2a C3 Lytic pathwayC5-activation C2 a C4b C5 C3b C3a b C5a C4b2a3b C2a C2b C4b2a C4b2a3b C4b2a C4b2a3b MASP2 MASP1 经典激活途径 MBL激活途径 替代激活途径 C4 , C2 的活化 C3的活化 C5的活化 膜攻击复合物的形成 溶细胞效应 活化过程 （级联放大） 末端通路 （溶细胞效应） 比较项目 经典途径 MBL途径 旁路途径 主要激活物 IC 病原体甘露糖 细菌脂多糖等 参与成分 C1-9 MBL、SP、C4、 C3、C5-9、Mg2+ Ca2+ 、Mg2+ C2-9 Ca2+、Mg2+ B、D、P因子 C3转化酶 C4b2a C4b2a /C3bBb C3bBb C5转化酶 C4b2a3b C4b2a3b/C3bnBb C3bnBb 作 用 在抗体形成后 在感染早期即 在感染早期即 发挥作用，参 发挥作用，参 发挥作用，参 与特异性免疫 与非特异性免 与非特异性免 应答。 疫应答。 疫应答。 补体三条激活途径的比较 第三节 补体系统的调节 1、C1抑制物 (C1 inhibitor, C1INH) 一、调控经典途径C3转化酶和C5转化酶 2.C4结合蛋白(C4 binding protein,C4bp) 3.衰变加速因子( decay accelerating factor, DAF): 5、膜辅助蛋白（membrane cofactor protein, MCP）：促进I因子裂解C4b、C3b 。 4.I因子 二、调控旁路途径C3转化酶和C5转化酶 1、I因子 2、H因子：可直接作用与C3bnBb； 3、p因子（备解素）：与C3bBb结合，可稳定C3bBb。 1、C8结合蛋白（C8 binding protein,C8bp) 三、针对攻膜复合物的调节作用 2、CD59（膜反应性溶解抑制物）：可阻碍C5b6与C7、C8的结合 阻止MAC组装 第四节 补体的生物学意义 一、补体的生物功能 （一）溶菌、溶解病毒和溶细胞作用 补体激活 → 形成MAC → 溶解靶细胞 补体参与的溶菌作用（大肠杆菌） （二）调理作用 （opsonization） 补体裂解产物（C3b、C4b）与细胞或其他颗粒性物质结合，在靶细胞（或免疫复合物）与吞噬细胞间作为桥梁使两者连接起来，从而促进吞噬细胞的吞噬作用，称为补体的调理作用。 补体的调理作用 （三）免疫黏附(immune adherence) 1.过敏毒素作用： 肥大细胞 （四）炎症介质作用 C3a、C5a和C5b67 2.趋化作用： 二、补体的病理生理学意义 (一)机体抗感染防御的主要机制 通过调理吞噬、炎症反应和溶解细菌发挥抗感染作用。 （二）参与适应性免疫应答 １、补